大脑深部对称性灰质核团病变的病因与MRI诊断摘要.ppt

大脑双侧对称性灰质核团病变的MRI诊断 李向荣 广西医科大学第一附属医院放射科 大脑深部灰质核团对称性病变的病因与MRI诊断 基底核的生理学特点 病因学分类 该病的病因可归纳为： 中毒性（CO中毒、慢性锰中毒、有机磷、霉菌毒素等） 营养代谢性（肝豆状核变性、线粒体脑病、甲旁减、慢性 肝病、 Wernicke脑病等） 缺血缺氧性（低血容量性休克、心脏骤停复苏后 低氧血症等） 血管性（缺血梗死、基底动脉尖综合征、深静脉血栓） 感染性（病毒性脑炎、HIV感染等） 遗传性（特发性震颤、Huntington病等） 肿瘤（胶质瘤，淋巴瘤等） 病程分类 急性：数分钟至数天内 慢性：常需数月至数年的时间才能出现较严重的神经功能缺损 急性深灰质核损伤区域（苍白球）和病因学 氰化物中毒 一氧化碳中毒 低氧 急性深灰质核损伤区域（豆状核）和病因学 尿毒症 高血压危象 双硫仑神经毒性 三氯乙烷 硫化氢吸入 血管病 急性深灰质核损伤区域（壳核）和病因学 甲醇 其他原因（出血） 急性深灰质核损伤区域（尾状核/豆状核）和病因学 低血糖 低氧 子宫内低氧-缺血 高血糖 霉菌毒素 病毒性脑炎 急性深灰质核损伤区域（丘脑）和病因学 缺血梗死 脑深静脉闭塞 基底动脉尖综合征 出血 子宫内低氧-缺血 低氧 急性深灰质核损伤区域（尾状核）和病因学 出血 缺血梗死 未知病因学 慢性深灰质核损伤区域（苍白球）和病因学 锰 慢性肝病 Wilson氏病 苍白球黑质变性(Hallervorden-Spatz syndrome ） 神经纤维瘤病Ⅰ型 甲基丙二酸 半醛脱氢酶缺乏 慢性深灰质核损伤区域（豆状核）和病因学 Wilson氏病 弓形体病 放射治疗 神经纤维瘤病Ⅰ型 HIV感染 Leigh病 巨细胞病毒 MELAS征 慢性深灰质核损伤区域（尾状核/壳核）和病因学 Leigh病 小舞蹈病 HIV感染 Wilson氏病 亨廷顿舞蹈病 副肿瘤性脑炎 克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD) 腔隙状态 慢性深灰质核损伤区域（豆状核/尾状核）和病因学 Leigh病 甲状旁腺机能减退症 Wilson氏病 Keams-Sayre综合征(线粒体脑肌病） 慢性深灰质核损伤区域（丘脑）和病因学 Wernicke综合征 克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD) 胶质瘤 Wilson氏病 甲苯 Fabray病 慢性深灰质核损伤区域（尾状核）和病因学 亨廷顿舞蹈病 结节性硬化 戊二酸血症 慢性深灰质核损伤区域（豆状核/丘脑）和病因学 Tay-Sachs病(神经节苷脂沉积症） 克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD) Leigh病 Wilson氏病 Keams-Sayre综合征 （线粒体脑肌病的一种） 常见病因—慢性肝病/肝硬化 慢性肝病/肝硬化—锰蓄积 原因是正常情况下，锰在肝脏与胆红素形成络合物，由胆汁排入肠道。肝硬化时，由于门脉系统分流(PSS)或肝功能障碍，使肝脏清除锰的能力降低，长期蓄积，脑锰含量↑苍白球、黑质对称性T1WI高信号，T2信号正常。 男性，42岁；乙肝后肝硬化并肝性脑病 a. 苍白球T1WI对称性高信号 b. T2WI 信号正常 C. 肝脏弥漫性血管纹理紊乱及低信号硬化小结节，脾大 黑质 垂体前叶 额叶白质 CT平扫 ，苍白球密度正常 肝移植成功后信号可恢复正常（6个月~1年） 常见病因—职业性锰暴露 职业性锰接触—冶炼工、焊工 常见病因—肝豆状核变性 肝豆状核变性又称为wilson`s 病，是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病，引起肝脏、脑组织变性，临床主要表现进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神症状、肝硬化、角膜色素环。 影像表现：包括CT、MR、超声检查，发现基底节区以及丘脑、脑干神经核团的变性，检查发现肝硬化 。 肝豆状核变性 肝豆状核变性 肝豆状核变性 肝豆状核变性MRI信号变化 病变早期—铜在脑血管周围异常沉积, 引起局部缺血, 水肿, 导致神经细胞变性、神经纤维脱髓鞘, 胶质细胞增生, 甚至坏死、囊变—T2高信号，T1低信号； 晚期— 铜在脑组织中聚集, 铜的顺磁性超过了水肿及胶质增生所致的T2WI高信号而产生T2WI低信号；T1高信号-锰蓄积 临床合理治疗后，MRI异常信号可减小或消失。 常见病例— 一氧化碳中毒 一氧化碳中毒 CO中毒 CO中毒—迟发性脑病 CO中