边缘叶痫与癫痫持续状态要点.ppt

急性或隐袭性起病，发病初期常以不易注意的轻微症状为先兆，而这种先兆决定于最初放电皮质局部功能，常以幻觉开始，如果最初受影响的是视中枢则出现视幻觉，是听皮质则出现听幻觉，随着放电扩散到颞边缘系统核心部位的内侧，幻觉逐渐复杂，并出现带有精神和受累半球症状和体征的自动症。 典型的边缘性SE初期表现为被动或交替性的躁动，有时有恐惧和伴有幻觉重现、经验性幻觉和错觉的激惹行为，也可出现自动症。 文献报道的边缘性SE的症状和体征主要有：躯体感觉症状，视、听、嗅、味症状和自动症，胃部的SE是儿童的一种特殊亚型。可有构音障碍和吞咽困难，但少见。 边缘性SE多数来自或由持续先兆（aura continua）演变而成，两者在文献报道的临床表现上有明显重叠，发作类型的划分是按照它们最后表现的症状。因而，边缘性癫痫状态在发作早期的某一时间段出现持续先兆的症状是完全可能的。 杏仁核是解释边缘性SE丰富而多灶性症状及体征的最佳部位。包括颞叶、大部分分额叶、岛叶在内的皮质几乎都有纤维投射到杏仁核， 某些杏仁核团还接受伴有皮质输入的一些感觉纤维投射，视觉、味觉、听觉也有纤维投射到杏仁核，躯体感觉纤维的投射还不清楚，但5种感觉纤维都投射到外侧核的背侧部分，这部分还接受眶额叶纤维投射，与味觉刺激有关，岛叶后部也有纤维投射到这个地区，与内脏感觉有关，来自颞极的听觉输入也有纤维投射到此，视觉投射就直接投射到外侧核的背侧。 杏仁核传出纤维投射到纹状体、丘脑下部、中隔及丘脑背内侧大细胞的内侧。后者则通过眶额皮质与杏仁核联系，参加二环部分的组成。刺激扣带回前部可引起痫样放电，出现精神症状和自动症。 边缘性癫痫状态的病因：多器官衰竭、变态反应性脑病、20号环状染色体综合征。垂体卒中、Lafora体病、多发性硬化、低钙等都可引起症状性边缘性SE。环孢菌素、抗癌药物停用、化疗引起小血管内皮细胞损伤、电休克治疗也可引起边缘性的SE发生。多种精神药物如抗忧郁药、镇静剂和优布芬等的滥用是边缘性癫痫状态常见的原因，有报道苯二氮卓类药物的滥用也可引起边缘性癫痫状态。 边缘叶痫与边缘性癫痫持续状态 癫痫（Epilepsy）是神经科常见的疾病和综合征，虽病因不同，均以在病程中有反复发作的大脑神经元过度放电所致的暂时性中枢系统功能失常为特征（表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍，或兼有之）。 癫痫临床表现复杂多样，产生多种多样的分类方法，一个国际统一的分类不仅有利临床医师交流，也为临床和基础研究建立一个公认的分类依据，来共同推动癫痫学的发展。国际抗癫痫联盟（ILAE）对癫痫分类和命名标准各做了大量工作。 从1970年正式提出统一的癫痫分类至今已发表了四次国际癫痫发作和癫痫综合征的分类方案。1981年提出《癫痫性发作分类》和1989年的《癫痫和癫痫综合征分类》临床应用以来很多情况发生了改变。1997年7月ILAE执委员会建议对现行的分类系统进行修改，以《癫痫性发作和癫痫患者的诊断纲要》形式，提交2001年5月在布宜诺斯艾利斯召开的国际 抗癫痫联盟大会讨论，并发表在2001年第6期《Epilesia》杂志现将有关其中边缘叶癫痫和边缘性癫痫持续状态作些介绍。 一.边缘系统结构与功能 边缘系统包括大脑半球内侧面围绕胼胝体或一环状的许多结构包括边缘叶（扣带回、海马旁回、海马、齿状回）和眶额后回、岛叶和颞极、杏仁核、隔核、视前区、上丘脑缰核、下丘脑、丘脑前核、丘脑内侧背核以及基底核的一部分。海马和杏仁核是边缘系统的核心结构。 边缘系统与网状结构、大脑皮质有着广泛的联系参与精神（情绪、记忆等）和内脏等的活动，损害时出现情绪症状、记忆丧失、意识障碍、幻觉（嗅、味、视、听）、行为异常、智能减退等精神症状。 二.边缘叶癫痫与边缘性癫痫持续状态有关的名词和定义 为配合癫痫新诊断方案的实施，国际抗癫痫联盟重新颂布了癫痫词典，取消了与新诊断方案不相适应的名词，并对其中的许多术语的进行了重新定义，付予了其新的内涵，同时指出这些名词可能有多种不同的用途，也可用医学的其它领域或非医学的社会或自然科学中，但在癫痫的词典中，它特指与癫痫相关的内容，有特定的内涵，不能随意扩大到其它的领域中。 了解这些名词的内涵，对了解新的癫痫发作类型和新的癫痫综合征有着重要的意义，其中与边缘叶癫痫、边缘性癫痫状态有关的名词主要有以下几类。 1、先兆（Aura）：指病人主观感觉到的发作现象，可先于所观察到的发作出现，如果单独出现就是感觉性发作。 2、感觉（Sensory）：不是由外部适当刺激所引起的一种知觉性体验，可以修饰发作或先兆，它包括 ①基本感觉（Elementary sensory）：指单一的，涉