中职《临床医学概要》第9章血液系统及造血系统疾病资料.ppt

（六）新的治疗方法 抗CD33, 抗CD45单克隆抗体???? 抑制DNA甲基化药物???? 血管生成抑制药物：反应停???? BCL-2反义因子???? 酪氨酸激酶抑制剂 （四）其他? ??? 90%以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据（Evans综合征）。 Evans综合征 自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少性紫癜 四、诊断与鉴别诊断 （一）诊断：? 诊断标准：?? ① 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；?? ② 多次检查血小板计数减少；?? ③ 脾不大或轻度大；?? ④ 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；?? ⑤ 具备下列五项中任何一项：??? a.泼尼松治疗有效；??? b.脾切除治疗有效；??? c.PAIg阳性；??? d.PAC3阳性；??? e.血小板生存时间缩短。 （二）鉴别诊断 ???? 继发性血小板减少症：再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等 过敏性紫癜 五、治疗 （一）一般治疗：??? 出血严重者应注意休息。??? 血小板低于20×109/L者，应严格卧床，避免外伤。（二）糖皮质激素（三）脾切除 （四）免疫抑制剂治疗 （五）其它治疗 ??达那唑为合成雄性激素，300～600mg/d，口服，2～3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。??? 氨肽素1g/d，分次口服，8周一疗程。报道有效率可达40%。中医药也有一定疗效。 （六）急症处理 ? 适用于：?? ① 血小板低于20×109/L者；?? ② 出血严重、广泛者；?? ③ 疑有或已发生颅内出血者；?? ④ 近期将实施手术或分娩者。 急症治疗方法： ?? 1.血小板悬液输注 根据病情可重复使用。?? 2.注射丙种球蛋白 静脉注射丙种球蛋白??? 3.血浆置换 血浆置换??? 4.大剂量泼尼松 大剂量甲泼尼龙. 三门峡市卫生学校 李保车 第一节 白血病概论 一、白血病定义 1. 白血病是起源于造血干细胞的恶性疾病 2. 白血病细胞无分化成熟能力，即分化阻滞； 3. 白血病细胞能不断增殖且有很强的存活能力； 4. 可侵犯正常骨髓及髓外器官，产生相应表现 ? 1. 病毒感染? 2. 放射线（原子弹爆炸）? 3. 化学药品（家庭装修、空气污染）? 4. 遗传? 5. 继发于其他血液病：真红，骨髓纤维化 二、病因 ? 1. 按细胞分化阻滞阶段及自然病程分类?? (1) Acute Leukemia(AL)：细胞阻滞在原始或早幼阶段，起病急，自然病程＜半年。?? (2) Chronic Leukemia(CL)：细胞阻滞在中、晚幼或更成熟阶段，起病缓，自然病程＞一年。? 三、白血病分类: 2. 按病变的细胞系列分类:?? (1)粒系：粒、单、红、巨核?? (2)淋巴系（Lymphoid）：T、B细胞? 3. 综合1、2可将白血病分为最基本四类：AML，CML，ALL，CLL。? 1. 白血病总发病率约2～5/10万人，无地域差别。?2. 不同类型白血病的发病率与人种、地域、年龄有关? (1) 欧美白人—CLL多见? (2) 亚洲人—AL多见?????? ＜10岁 AL尤其ALL多见，CL罕见?????? ＞10岁 AML多发?????? ＜40岁 CLL罕见?3. 男性＞女性，尤其CL在男性更多见。 四、发病情况 第二节 急性白血病 一、急性白血病的定义： ??? 是起源于造血干细胞而分化阻滞在原始或早幼细胞阶段的恶性克隆性疾病，起病急，进展快，自然病程＜6个月。 急性白血病FAB分类：??? AML：M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7???? ALL：L1、L2、L3????????? M0—急性髓细胞白血病微分化型?????? * 原始细胞类似淋巴细胞，核仁明显，胞浆透明；?????? * MPO染色弱，电镜下MPO（+）；?????? * CD13，CD33（+）；淋巴系抗原（-）。????????? M1—急性粒细胞白血病未分化型?????? * 未分化原粒细胞占骨髓非幼红细胞≥90%；?????? * POX（+）。 M1骨髓象照片 三、临床表现 ? 1. 侵犯正常骨髓，正常造血功能受抑制 若红系受抑制，表现贫血；巨核系受抑制，表现出血；正常功能的粒系受抑制，表现感染。? 2. 髓外器官受侵犯 白血病眼球后浸润 3. 脑膜白血病（CNS-L）:???? 脑膜白血病：见于ALL及儿童AML，是白血病复发的根源。???? 诊断 ：????? ① 头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激