2010贫血yan资料分析.pptVIP

形态学分类 慢性感染、炎症、肝病、肾病、恶性肿瘤、风湿性疾病等所伴发的贫血 320~360 ? 27 ?80 单纯小细胞性贫血 缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞性贫血 ?320 ? 27 ?80 小细胞低色素贫血 巨幼细胞性贫血、部分AA、MDS、部分溶贫、肝病 320~360 ? 34 ?100 大细胞性贫血 再生障碍性贫血、急性失血性贫血、溶血性贫血、白血病等 320~360 27~34 80~100 正常细胞性贫血 病 因 MCHC(320~360g/L) MCH(27~34pg) MCV(80~100fl) 类型 按发病机制和病因分类 红细胞生成减少 红细胞破坏过多 红细胞异常丢失 红细胞生成减少 造血干祖细胞异常 再生障碍性贫血（AA） 纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA） 先天性、后天性、原发性、继发性 原发性：EPO或幼红细胞抗体 继发性：药物、感染、自身免疫病等相关 造血系统恶性克隆性疾病（MDS、白血病、MM等）。 红细胞生成减少 造血调节异常 骨髓基质细胞受损 骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓转移癌等 淋巴细胞功能亢进 细胞毒T淋巴细胞、B细胞） 造血调节因子水平异常 肾功不全、甲减、肝病 EPO减少 肿瘤、感染等诱导产生TNF、IFN等造血负调控因子 造血细胞凋亡亢进 MDS 红细胞生成减少 造血原料不足或利用障碍 叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍 铁缺乏或利用障碍 红细胞破坏过多（溶血） 红细胞内在缺陷(遗传性缺陷) 膜缺陷、酶缺陷、珠蛋白生成异常、PNH 红细胞外来因素(获得性缺陷) 免疫性、机械性、生物、理化因素、脾亢等 红细胞异常丢失（失血） 急性失血：急性失血后贫血 慢性失血：慢性失血性贫血 临床表现 5个因素：贫血的病因、携氧能力下降程度、血容量下降程度、贫血速度、机体代偿及耐受能力。 一般表现：疲乏、无力。 皮肤黏膜：苍白。皮肤、毛发、指甲改变。 呼吸系统：呼吸加深加快。 循环系统：心悸、气短。贫血性心脏病。 临床表现 中枢神经系统：头晕、头痛、嗜睡、晕厥、老年人神志模糊、精神异常、肢体麻木、感觉障碍等。 消化系统：食欲下降、恶心、腹胀、溶血性贫血可出现黄疸、脾大。舌炎、舌乳头萎缩等。 泌尿系统：夜尿增加、轻度蛋白尿等。 其他：内分泌、生殖、免疫系统改变。 诊断 步骤：贫血的程度、类型，贫血的病因 详细病史：症状、时间。尿、便、月经生育饮食情况（偏食、嗜好、牙齿等）、理化因素（尤药物）接触史、既往疾病史（如ACD）等。 体格检查：皮肤、黏膜、淋巴结、肝脾、毛发、指甲、舌、胸骨压痛等。伴随表现：溶血、出血、浸润 诊断 实验室检查：主要依据。 血液学检查： 血常规（小细胞低色素、大细胞性贫血）、 血涂片、网织红细胞计数、 骨髓检查、铁染色、骨髓活检等。 血清铁蛋白、叶酸、B12等测定 非血液学检查：尿、粪、血液生化、血清学、脏器功能试验、X线、内镜等 治疗 病因治疗： 药物治疗：忌随便用药。常用：铁剂、叶酸、B12、维生素B6、糖皮质激素、雄激素、EPO、溶贫需补叶酸，补铁应注意。 脾切除：脾亢、遗球等。 造血干细胞移植：重型再障、 对症治疗: 成分输血等，严格掌握适应症 贫 血 Anemia 山西医科大学第一医院血液科 张秀莲 基本概念 血液系统：由血液和造血器官组成。 血液：由血浆和血细胞组成。 血细胞：由红细胞、白细胞、血小板组成。 造血器官：能够生成并支持造血细胞分化和发育成熟的组织（或器官）。 骨髓，脾，淋巴结，胸腺。 血液系统疾病：指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。 造血器官 骨髓： 造血细胞 神经 血管 基质细胞： 内皮样细胞、纤维母细胞、脂肪细胞、巨噬细胞、骨细胞、基质干细胞等。 细胞外基质（ECM） 糖蛋白、蛋白多糖、胶原 造血器官 血窦 内皮细胞 基底膜 外膜网状细胞 骨髓的髓血屏障（marrow-blood barrier，MBB） 在机体需要大量血细胞时，部分细胞经巨核细胞进入血窦。 在某些血液病和肿瘤时，血中出现幼稚细胞，提示MBB受损。 造血器官 淋巴组织：以淋巴细胞为主要成分，位于呼吸道、消化道黏膜中。 淋巴器官 中枢淋巴器官：胸腺、胚胎肝、骨髓。培育特异性淋巴细胞的处所。 周围淋巴器官：淋巴结、扁桃体、脾等。引起免疫应答反应的场所。 造血器官 单核-巨噬细胞系统： 骨髓的原、幼单核细胞、外周血的单核细胞 淋巴结、脾、结缔组织的巨噬细胞、 肺、肝、神经系统的巨噬细胞 共同结构：细胞膜上有免疫球蛋白和补体的受体。 染色体上碱基顺序 蕴藏着生命的密码