第七章线粒体与细胞的能量转换精要.ppt

第七章 线粒体与细胞的能量转换 能够进行光合作用的植物细胞和某些细菌能将无机物如CO2和H2O转化成可被自身利用的有机物，此称自养生物(autotroph)。动物细胞无叶绿体，只能以自养生物合成的有机物为营养，通过分解代谢获取能量，故被称为异养生物(heterotroph)。动物细胞实现这一能量转换的细胞内结构是线粒体(mitochondrion or mitochondria)。 线粒体的基本特征 线粒体的主要化学成分是蛋白质，主要为结构蛋白和众多酶类，线粒体是细胞中含酶最多的细胞器，目前已知含120多种，这些酶在行使细胞氧化功能时起重要作用，有些酶还可作为线粒体不同部位的标志性酶，如内、外膜的细胞色素氧化酶和单胺氧化酶等。 线粒体还含有DNA和完整的遗传系统及多种辅酶等物质。 线粒体呈线状、粒状或杆状，不同类型或不同生理状态的细胞及细胞发育的不同阶段，线粒体的形态、大小、数目及排列分布常不相同。线粒体的数量可因细胞种类而不同。 线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构。 线粒体外膜是线粒体最外层所包绕的一层单位膜，外膜含有脂质和蛋白约各占一半，蛋白多为转运蛋白，它们形成较大的水相通道跨越脂质双层，使外膜出现直径2-3nm的小孔(porin)，可以通过分子量在5000以下的物质，包括一些小分子多肽。 线粒体内膜向基质折叠形成特定的内部空间，内膜将线粒体的内部空间分成两部分，其中由内膜直接包围的空间称内腔，含有基质，也称基质腔；内膜与外膜之间的空间称为外腔，或膜间腔，内膜上有大量向内突起的折叠，形成嵴。嵴与嵴之间的内腔部分称为嵴间腔而由于嵴向内突起造成的外腔向内深入的部分称为嵴内空间，内膜的通透性很小。内膜有高度的选择通透性。内膜（包括嵴）的内表面附着许多突出于内腔的颗粒，每个线粒体大约有104-105个，称为基粒，基粒头部具有催化ADP生成ATP的酶。 线粒体内外膜转位接触点形成编码蛋白质进入线粒体的通道； 线粒体内腔充满了电子密度较低的可溶性蛋白质和脂肪等成分称之为基质(matrix)； 线粒体中催化三羧酸循环等有关反应的酶、线粒体独特的双链环状DNA、核糖体，这些构成了相对独立的线粒体遗传信息复制、转录和翻译系统，线粒体是除细胞核以外唯一含有DNA的细胞器。 线粒体的基因组只有一条DNA，称为线粒体DNA(mtDNA)，它主要编码线粒体的tRNA、rRNA及一些线粒体蛋白质如某些酶的组成成分。 线粒体中大多数酶或蛋白质仍由核DNA编码，那些蛋白质在细胞质中合成后转运入线粒体中。核编码蛋白质在进入线粒体的过程中需要一类被称为伴侣蛋白的物质协助，大多数线粒体蛋白被输入到基质，少数到膜间隙和内、外膜上。 输入到线粒体的蛋白质在其N-端都有一段线粒体靶序列称为基质导入序列(MTS)，线粒体外膜和内膜上的受体能识别并结合各种不同的但相关的MTS，线粒体外蛋白通过受体可以进入线粒体。 前体蛋白在线粒体外处于非折叠状态； 前体蛋白和受体结合造成变构，此分子运动产生的动力协助多肽链穿越线粒体膜； 多肽链需要在线粒体基质内重新折叠才形成天然构象并形成有活性的蛋白质。 线粒体蛋白以类似的机制进入线粒体其他部位。 线粒体介导了某些类型的细胞死亡(凋亡) ： 在研究凋亡的实验中，发现了许多证据显示线粒体是控制细胞死亡的重要环节之一。当细胞受到内部或外部凋亡信号刺激时，线粒体外膜通透性改变，线粒体内的凋亡因子如细胞色素C、凋亡诱导因子(AIF)等释放到细胞质中，与胞质中凋亡蛋白酶活化因子Apaf-1结合，活化caspase9进而激活caspase3，导致细胞凋亡。许多凋亡相关蛋白如Bcl-2、Bax等定位于线粒体膜上。 线粒体的起源目前尚不太清楚，有几种假说。 线粒体通过分裂方式实现增殖 线粒体的起源有内共生和非共生两种假说 细胞呼吸与能量转换 细胞呼吸是细胞内生物能源生成的主要途径。 在细胞内特定的细胞器（主要是线粒体）内，在O2的参与下，分解各种大分子物质，产生CO2；与此同时，分解代谢所释放出的能量储存于ATP中，这一过程称为细胞呼吸(cellular respiration)，也称为生物氧化(biological oxidation)或细胞氧化(cellular oxidation)。 细胞呼吸的特点： 1、细胞呼吸本质上是在线粒体中进行的一系列由酶系所催化的氧化还原反应； 2、所产生能量储存于ATP的高能磷酸键中； 3、整个反应过程是分步进行的，能量也是逐步释放的； 4、反应在恒温(37℃)和恒压条件下进行；反应过程中需要H2O的参与。 ATP是一种高能磷酸化合物，细胞呼吸时，释放的能量可通过ADP的磷酸化而及时储存于ATP的高能磷酸键中作为备用；反之，当细胞进行各种活动需要能量时，又可去磷酸化，断裂一个高能磷酸键