肢体抖动型短暂性脑缺血发作详解.docVIP

肢体抖动型短暂性脑缺血发作 首都医科大学附属安贞医院?作者：骆迪　毕齐　 【关键字】肢体抖动短暂性脑缺血发作 临床表现形式 责任血管 治疗 肢体抖动短暂性脑缺血发作(limb-shaking transient ischemic attack，LS-TIA) 是一种少见的短暂性脑缺血发作类型, 其临床发作形式比较刻板且有一定规律可循。主要表现为不自主的肢体抖动，一般持续数秒或数分钟, 常见的诱发因素为体位改变、长时间站立和行走等；坐位或卧位可缓解症状, 单纯累及上肢或四肢均受累, 其中以上肢受累最为常见[1]，极易被误诊为局灶性运动性癫痫发作或锥体外系疾病。若诱因未解除则出现抖动侧肢体的无力, 持续时间为3～4 min, 临床演变为典型的短暂性脑缺血发作。 1962 年, Fisher [2]首先报告伴有对侧颈动脉狭窄的短暂性肢体抖动综合征( limb-shaking syndrome, LSS) , 此后开始了对该病的多方面的研究, 包括临床表现形式、责任血管以及发病机制等。 一.发病机制 LS-TIA的发病机制尚不明确, 目前主要有两大理论。 较为公认的是低灌注理论。研究证实颅内或颅外血管长期慢性狭窄或闭塞后, 脑血管舒缩储备能力下降, 在改变体位、长时间站立、颈部过伸或过度降低血压等情况下, 血管未能相应的舒缩, 导致脑组织暂时缺血，从而诱发LS-TIA [3] 。低灌注导致肢体抖动的生理学机制可能为皮层缺氧导致皮层下脱抑制, 从而引起肢体过度运动[4] 。其发作时间短暂、频率密集、形式刻板等支持低灌注的理论。 另一假说为丘脑底核缺血, 当患者肢体抖动发作时对患侧肢体进行肌电图检查, 发现类似于偏身投掷运动, 推测可能基底节及丘脑底核等部位缺血而引起[5] 。 血流动力学的改变，也可表现为LS-TIA的发作[6]。国外一项病例对照研究，选取34例颈内动脉闭塞表现为LS-TIA的患者，与68例颈内动脉闭塞未出现LS-TIA的患者，经年龄、性别匹配，结论提示，LS-TIA的发作提示，大脑的血流动力学状态受损 [7] 二.诊断 脑电图有助于对这类患者的鉴别诊断, 主要是排除癫痫。 癫痫发作主要表现为，呈一定节律性的肢体强直阵挛, 同时可累及面部肌肉及出现不同程度的意识障碍, 且发作时肌张力升高, 脑电图可监测到痫样放电；LS-TIA发作无强直性抽搐和强直- 阵挛性抽搐，也不累及面部和躯干, 发作期脑电图动态监测未发现致病灶, 对抗癫药物治疗治疗无效，而提高脑灌注压或抗栓治疗, 能够改善症状, 亦支持其为脑缺血发作而非癫痫。 LS-TIA虽然临床表现类似局灶性运动性癫发作, 但其特殊的脑电图改变为发作肢体对侧额颞部慢波灶, 提示为低灌注诱发的脑功能异常而非隐匿性样放电；此现象进一步印证低灌注的存在，从而导致了电生理的异常[8]。 三.LS-TIA责任血管及影像学改变 目前普遍认为，LS-TIA是颈内动脉系统短暂性脑缺血发作的一种少见表现形式, 通常在抖动肢体对侧颈内动脉颅外段存在严重的狭窄或闭塞[9] 。然而，LS-TIA发作也可发生于颈内动脉以外的其他血管, 如大脑中动脉或大脑前动脉的严重狭窄或闭塞, 但是颅内病变血管导致导致LS-TIA发作报道例数很少 [10-11]。中国倪俊等研究发现大脑中动脉或大脑前动脉严重狭窄或者闭塞时可发生LS-TIA，印证了这一观点[12]。同时烟雾病（MOYAMOYA病）时亦可有类似发作[13-14]。有研究认为，以LS-TIA为表现形式的MOYAMOYA病，可以通过非侵入的影像学检查，提供了清晰的影像学证据，支持诊断，并且与病人的症状相吻合[15]。 倪俊等研究发现颅内动脉包括颈内动脉虹吸段、颈内动脉末端和大脑中动脉起始部可能是中国人群LS-TIA的主要血管病变特征[16]。 胼胝体周的动脉很少和动脉粥样硬化相联系，有病例报道胼胝体周的动脉栓塞表现为位置性左下肢抖动，经血管内成形和动脉支架术后，在此后6个月随访中，未再出现症状[17]。 四.治疗方法 早期认识这一症状, 及时给予适当的干预措施对改善预后大有裨益。主要治疗原则是维持或增加脑血流量, 改善脑灌注压, 减少脑卒中的发生。治疗方式可分为内科治疗和手术治疗。 内科保守治疗主要是扩容增加脑血流, 一定程度上也可以预防发作, 待慢性闭塞后侧支循环形成, 临床发作可能自然停止。 手术治疗血管重建术是目前普遍首选的治疗方法。经治疗后, 患者临床发作停止, 长期预后良好[18]。对于颅外颈内动脉严重狭窄但尚未闭塞的患者, 可行颈内动脉内膜剥脱术或血管内支架植入术，而血管完全闭塞患者, 则可行颅内外血管分流术, 类似烟雾病的治疗, 主要是颞浅动脉软脑膜血管融通术[19]。 文献报道在颈内动脉阻塞患者中，导致肢体抖动为发病表现的比预期要高，且此