继教石：自身免疫性肝病祥解.ppt

自身免疫性肝病（autoimmune liver disease ALD） 合肥市第二人民医院消化内科 广德路院区 石振旺 自身免疫性肝病（autoimmune liver disease ALD） 自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis AIH ) —肝细胞损害 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC ) —小胆管受损 原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis PSC ) —大胆管受损 自身免疫性肝病（autoimmune liver disease ALD） 定义 是以自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）等为代表的，以肝胆系统病理损害和肝功能异常为主要表现的自身免疫性疾病。 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）定义 以自身免疫反应为基础，以高丙种球蛋白血症、高血清自身抗体为特征的肝脏慢性进行性炎性疾病。病理组织学特征是汇管区大量浆细胞浸润并向周围肝实质侵入形成界板炎症，以急性肝细胞膜损伤和胆管炎症为主。 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）转归 几乎所有AIH都要不同程度纤维化，严重病例可出现肝硬化，但当免疫抑制剂治疗有效时，炎症改变可局限于汇管区甚至恢复正常，肝硬化者也可恢复至静止期。 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）临床表现 多起病缓慢类似于慢性病毒性肝炎，表现为乏力、食欲减退、轻重不等的黄疸、小关节疼痛，肝脏肿大常见，半数有脾肿大。 30%起病类似急性肝炎，极少出现急性肝功能衰竭。 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）实验室检查 转氨酶水平较胆红素和碱性磷酸酶更高，血清γ球蛋白和IgG升高是主要特征， 自身抗体效价是免疫反应强度的指标 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）实验室检查 抗核抗体（ANA）和抗平滑肌抗体（SMA ） 是I型AIH的特征性抗体 两者同时出现率达54% 但亦可见于PBC、PSC、慢性病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性及非酒精性肝病等。 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）实验室检查 抗肝肾微粒体抗体(anti-LKM1)是II型AIH的特征性抗体，一般不与ANA和SMA同时出现 约5%慢性丙型肝炎患者血清中也有低水平的此种抗体。 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）实验室检查 抗可溶性肝抗原抗体(anti-SLA)/抗肝胰抗体(anti-LP)是Ⅲ型AIH的特征性抗体 抗体治疗后再现提示复发。 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）病理改变 以界面性肝炎为主要特征 严重病例可见桥接坏死、肝细胞玫瑰花结样改变、结节状再生等 疾病进展出现肝细胞持续坏死、纤维化，最终发展为肝硬化 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）分型 可分为I型、 II型、 Ⅲ型和重叠综合征。 重叠综合征分A型、 B型 A型——包括AIH/PBC重叠综合征（血清学与PBC相似、AMA阳性，但病理符合AIH-界面炎，对免疫抑制剂反应好） 自身免疫性胆管炎（AMA阴性，但病理符合PBC，有其他自身抗体，对免疫抑制剂反应差） B型指AIH/PSC重叠综合征（AMA阴性，病理胆管造影符合PSC，有其他自身抗体） 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）鉴别诊断 PBC: 典型胆汁瘀滞表现和ALP、GGT升高者，如果AMA阳性和（或）病理有汇管区炎症和胆管损伤的即可诊断。 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）鉴别诊断 PSC： 胆管造影有胆管狭窄或扩张及与正常胆管相间的串珠样改变，同时排除肿瘤、结石、创伤、手术等继发原因即可诊断。 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）鉴别诊断 AIH/PBC重叠综合症： AMA、ANA、SMA同时出现，血清γ球蛋白和IgG、IgM升高的应考虑。 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）鉴别诊断 慢性丙型肝炎： HCV-RNA阳性是确诊的最可靠指标。 5%的患