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病理 (pathology) 左下叶支气管及舌叶支气管为好发部位 段或亚段支气管壁的破坏和炎性改变 支气管扩张形状分为囊状、柱状、不规则扩张。 镜下支气管炎症及纤维化、管壁溃疡、上皮鳞状化生、粘液增生腺。 易形成血管瘤反复咳血 血常规 痰液检查 肺功能检测 * 支气管扩张 Bronchiectasis 梅河口市新华医院 定义(definition) 支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的 近端支气管由于炎症致使管壁的肌肉和弹性组织破坏 引起的支气管的异常持久地扩张。 临床特点 慢性咳嗽 大量脓痰 反复咯血 支气管-肺组织感染和支气管阻塞 支气管先天性发育缺损和遗传因素 全身疾病及机体免疫功能失调 病因和发病机制 病因和发病机制 支气管-肺组织感染和支气管阻塞 感染的病原菌:百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性杆菌 ; 支气管阻塞:支气管外淋巴结肿大、支气管异物、右中叶综合征及肿瘤 病因和发病机制 支气管先天性发育缺损和遗传因素 先天支气管发育障碍:巨大气管-支气管症 Kartagener 综合征:是由于支气管软骨和 弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性 较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心). 先天性软骨缺失症、支气管肺隔离症 与遗传因素有关:肺囊性纤维化等 病因和发病机制 机体免疫功能失调 类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。 发病机制(pathogenesis) 支气管-肺组织感染 支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏 削弱管壁支撑力 管腔内分泌物引流不畅 逐渐发展为支气管扩张 病理 (pathology) 病理 (pathology) 典型病理改变: 支气管壁组织的破坏 管腔变形扩大,并可凹陷,腔内含有多量分泌物。 病理 (pathology) 病理生理改变 取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度 早期:呼吸功能测定正常; 病变范围大时: ①以阻塞性为主的混合性通气功能障碍; ②低氧血症; ③进一步发展 肺动脉高压 肺心病 心衰 临床表现 慢性咳嗽、伴大量脓痰 反复咯血(50%~70%) 干性支气管扩张(10%):反复咯血,无咳嗽、咳脓痰等症状,病变部位多位于上叶 反复肺部感染(部位相对较固定) 慢性感染中毒症状:发热、消瘦、贫血 症 状 临床表现 早期:可无 病变较重,反复感染时: 下胸背部可闻及湿罗音, 有时干罗音,病程较长的 慢性患者可有杵状指(趾)。 并发肺气肿、肺心病体征。 体 征 影像学检查 纤支镜检查 辅助检查 影像学检查 早期:一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗 胸部平片 影像学检查 典型X线表现: 一侧或双侧下 肺野可出现不 规则的蜂窝状 或卷发状阴影 胸部平片 影像学检查 明确病变部位、形态范围和严重 程度,对决定是 否手术切除及切 除范围提供重要 的参考依据。 支气管造影 支气管造影 高分辨胸CT 是确诊支气管扩张的有效手段 影像学检查 主要用于治疗 (镜下止血、吸 痰等) 和鉴别诊 断 弹坑样改变 纤维支气管镜 纤支镜检查 诊断 (diagnosis) 症 状 体 征 影像学 支气管扩张 鉴别诊断 慢性支气管炎 肺结核 肺脓肿 先天性肺囊肿 弥漫性泛细支气管炎 治疗 (therapy) 治疗基础疾病 保持引流通畅,促进痰液排出,控制感染,必要时手术切除。 原 则 *

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