尹顺雄多发性硬化祥解.ppt

六、临床分型（2版P240） 分型 1.根据MS的临床特点 复发-缓解型-缓解型(relapsing-remitting，RR) 最常见，多次复发，可完全缓解或留有轻微的后遗症，两次复发间期病情稳定，对治疗反应佳，约50%患者转变为继发进展型50%患者转变为继发进展型 继发进展型(secondary-progressive，SP) 复发-缓解型-缓解型患者出现症状渐进性恶化，伴或不伴复发 原发进展型(primary-progressive，PP) 从发病开始病情就缓慢进展加重，无缓解，呈连续渐进性恶化，无急性发作，对治疗的反应较差 进展复发型(progressive-relapsing，PR) 少见，发病后病情逐渐进展，并伴有复发 六、临床分型（2版P240） 2.根据病情转归和预后，将多发性硬化分为良性型和恶性型： ①良性多发性硬化：患者在起病10-15年复发次数少，神经系统功能仍基本保持良好； ②恶性多发性硬化：为急骤起病进展迅速，患者在起病后不久神经功能迅速恶化而致残或致死。 七、辅助检查（2版P240） 1.脑脊液检查 1）压力正常，无色透明。 2）单个核细胞数(MNC)：通常不超过50×106/L，如超过此值，则多发性硬化的可能性很小。脑脊液细胞增多是衡量疾病活动的指标。 3）细胞学：可发现免疫活性细胞。 ①急性期常以小淋巴细胞为主，伴有激活型淋巴细胞和浆细胞，偶见多核细胞，是疾病活动的标志； ②缓解期主要为激活的单核细胞和巨噬细胞； ③发作间期细胞学可完全正常。 七、辅助检查（2版P240） 4）生化：糖和氯化物正常，脑脊液蛋白正常（75%）或轻度到中度增高（25%），以免疫球蛋白增高为主，蛋白含量增加与鞘内免疫反应以及血脑屏障破坏有关。 5）IgG鞘内合成：多发性硬化患者脑脊液中免疫球蛋白增加，其中主要是IgG升高。鞘内1gG合成的检测是临床诊断多发性硬化的一项重要辅助指标。 七、辅助检查（2版P240） ①IgG鞘内合成的定量检测指标：IgG指数=[CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb]，其上限值为0.7，超过提示IgG鞘内合成增加。约70%患者该指数增高。判定IgG鞘内合成的前提是CSF-Alb/S-Alb的比值正常，该比值提示血脑屏障(BBB)的功能正常。病程中连续两次检测CSF-Alb/S-Alb比值正常，而CSF-IgG/S-IgG比值增高4倍以上时，可确认有鞘内合成。 七、辅助检查（2版P240） ②IgG鞘内合成的定性检测指标： IgG寡克隆带(oligoclonal bands ，OB)是指脑脊液电泳时在γ球 蛋白区形成数条狭窄的不连续 条带。检测寡克隆IgG带时应将 待测CSF和血清同时进行。 CSF中存在寡克隆IgG带而血 清中缺如，提示寡克隆IgG是鞘内合成，支持多发性硬化诊断。 七、辅助检查（2版P240） 2.电生理检查：无特异性，应结合临床综合分析。MS脱髓鞘病变使神经传导速度减慢，潜伏期延长，波幅降低。 1）视觉诱发电位(VEP)： 主要表现为各波峰潜伏 期延长，也可出现单纯 P100延长、波幅降低、 波形改变，甚至不出波 等。其中波峰潜伏期延 长较典型。 七、辅助检查（2版P240） 2）脑干听觉诱发电位(BAEP)：多发性硬化的BAEP异常改变表现为Ⅲ-Ⅴ峰潜伏期延长，V波波峰降低，BAEP阳性率为21%-26%。 3）体感诱发电位(SEP)：多发性硬化的SEP异常表现为潜伏期延长，或波形改变。多发性硬化患者下肢SEP异常检出率高于上肢，可能与下肢的传导通路长于上肢，且多发性硬化病灶多发生于颈髓和上胸段脊髓有关。 七、辅助检查（2版P240） 3.影像学检查（2版P241） 1）CT：多正常，只有大病灶才能见到低密度区。对视神经、脑干和脊髓的病灶敏感性不高。 2）磁共振成像(MRI)：是检测多发性硬化最有效的辅助诊断手段，阳性率可达62%-94%。 七、辅助检查（2版P240） 多发性硬化的特征性MRI表现为： ①T1W上呈“black hole”样改变，T2W上像一个煎鸡蛋一样；近皮层；开环样强化。 ②脑内病灶直径常1.0cm，一般为0.3-1.0cm， ③分布于脑室周围、胼胝体、脑干与小脑、灰白质交界处。 ④脑室旁病灶呈椭圆形或线条形，垂直于脑室长轴，称为Dawson（道森）手指征，是MS具特征性的表现之一，与脑室周围的小静脉放射状分布相符合。 七、辅助检查（2版P240） 七、辅助检查（2版P240） 七、辅助检查（2版P240） 脊髓多发性硬化病灶以颈胸段多见，形态多样，多为散在小点状、斑块状、圆形或椭圆形，少数为不规则片状，部分病灶可融合。多分布于脊髓外周的白质部分，病灶直径3mm但长度很少超过2个椎体节段，脊髓肿胀不明显