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类风湿性关节炎(RA) 类风湿性关节炎是以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病。异质性是指遗传背景不同、病因不同、发病机制也不同。 本病的基本病理改变是慢性滑膜炎,侵及下层的软骨和骨,造成关节破坏, 最终关节畸形和功能丧失。 流行病学特点 地区性 全球范围 患病率 国外0.5~1%,中国0.32~0.36%,是 导致丧失劳动力的主要疾病之一 性别 女 男 年龄 各年龄段,35~50岁发病高峰 病因 尚不清楚、可能的三个因素 一、感染因子 感染因子的某些成分与人体自身抗原通过分子模拟作用而导致自身免疫性的产生。 二、遗传倾向 目前认为RA的发病与遗传因素密切相关。 RA的遗传基础与H LA-DR4相关。 因为感染因子的致病抗原与H LA-DR4某些亚型的B链第三高变区的氨基酸排列顺序相同,即有共同表位(共同抗原决定簇) 三、免疫紊乱 该病的主要发病机制。类风湿关节炎是免疫介导的炎症反应。 【发病机制】1、发病机制示意图2、细胞因子3、细胞凋亡 1、发病机制示意图 2、细胞因子 滑膜中T细胞(CD4+T细胞)活化和巨噬细胞活化,可产生大量细胞因子,参于炎症反应。如: TNF-α:促使滑膜处于慢性炎症状态,破坏关节软骨和骨,造成关节畸形。 IL-1:引起全身症状,如低热、乏力,也是造成CRP和ESR升高的主要因素。 3、细胞凋亡 滑膜细胞不能正常凋亡,使滑膜炎症持续存在。 【病理】 1、滑膜炎 2、血管炎 3、类风湿结节 1、滑膜炎:基本病理改变 (1)急性期:滑膜表现为渗出性和细胞侵润性,间质有水肿和中性粒侵润; (2)慢性期:滑膜肥厚,形成许多绒毛样突起。绒毛又称血管翳有很强的破坏性,是造成关节破坏的病理基础。它伸向关节腔或侵入到软骨和软骨下的骨质。 2、血管炎 可发生在关节外的任何组织。它累及中、小动脉和(或)静脉,管壁炎症和内膜增生可导致管腔的狭窄或堵塞。 3、类风湿结节 是血管炎的一种表现,结节中心为纤维素样坏死组织,周围有上皮样细胞浸润,外被以肉芽组织。肉芽组织间含有大量的淋巴细胞和浆细胞。 前驱症状: 乏力 全身不适 低热 体重下降 食欲下降 偶有肌肉酸痛 一、关节表现 1、关节晨僵 2、关节疼痛与压痛 3、关节肿胀 4、关节畸形 5、特殊关节受累 6、关节功能障碍 (一)关节晨僵:占95%以上。 表现:病变关节在夜间或日间静止不动后出现僵硬的感觉,至少持续1小时。 缓解:经活动或温暖后晨僵可减轻或消失。 意义:晨僵时间与关节炎严重性呈正比,可作为疾病活动指标之一。其他病因的关节炎也可有晨僵,但不如RA明显(常1小时)。 (二)关节疼痛与压痛 是最早的症状,疼痛常伴压痛。 最见部位:腕、掌指关节、近端指间关节 其次:是足趾、踝、膝、肘、肩等关节。 髋、颈椎、寰枢关节也可受累。 特点:呈对称性、持续性,时轻时重,伴有压痛。 (三)关节肿胀: 原因:关节腔内积液和周围软组织炎引起,病程长者可因滑膜肥厚引起。 常见部位:腕关节、近端指间关节、掌指关节、膝关节,也多为对称性。 这些关节肿胀容易发现。 (四)关节畸形 晚期表现,原因: 1、滑膜炎的绒毛破坏作用 2、关节周围的肌腱、韧带受损 3、关节周围的肌肉萎缩、痉挛 常见关节畸形: (1)掌指关节半脱位 尺侧偏斜 最常见 (2)“爪形手” 指间关节屈曲畸形 (3)天鹅颈样畸形 常见 (4)扣眼畸形 (5)“望远镜”手:手指关节损害严重,可被拉长或压缩,如同看戏用的小望远镜。也可见于银屑病关节炎。 跖趾关节半脱位和足趾向腓侧偏移, 可引起严重的疼痛及步行困难。 晚期严重的关节畸形 以上这些特征性手与足的畸形称之为“类风湿手”或“类风湿足”。 如果早期积极合理的治疗,可以显著减少严重畸形的发生。 (五)特殊关节受累的表现 1、颈椎 常见:颈1~颈4的小关面和寰枢关节 有颈痛和颈活动受限,治疗后可好转。 罕见:颈椎半脱位,出现脊髓受压。 2、肩、髋关节 周围软组织丰富,很难发现关节肿胀。 表现:关节局部疼痛
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