周围神经疾病详解.ppt

周围神经疾病滨医附院神经科郑麒2016年11月13日三叉神经痛【概念】三叉神经痛（trigeminalneuralgia）是三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛。特发性病因不明，可能因三叉神经脱髓鞘产生异位冲动或伪突触传递所致。【病理】三叉神经感觉根活检发现：⑴神经节细胞消失；⑵神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚；⑶轴索变细或消失。部分病例可发现颅后窝异常小血管团压迫三叉神经根或延髓外侧。【临床表现】多见于中老年人，40岁以上起病占70%~80%，女性较多，约为男性的2~3倍。疼痛局限于三叉神经一或两个分支分布区，第2、3支最常见，多为单侧性，极少三支同时受累。表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧痛，每次数秒至1~2分钟，突发突止，通常无预兆，间歇期完全正常。疼痛以面颊、上下颌及舌部最明显，轻触鼻翼、颊部和舌可以诱发，称为扳机点。洗脸、刷牙易诱发第2支疼痛发作，咀嚼、哈欠和讲话诱发第3支发作，以致患者不敢洗脸、进食，表现面色憔悴和情绪低落。【临床表现】严重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牵向患侧，称为痛性抽搐（ticdouloureux）。可伴面红、皮温高、结膜充血和流泪等。严重者昼夜发作，夜不成眠或睡后痛醒。【临床表现】病程可呈周期性，每次发作期为数日、数周或数月，缓解期数日至数年。病程愈长，发作愈频繁严重，很少自愈。神经系统检查通常无阳性体征。【诊断及鉴别诊断】诊断根据疼痛的部位、性质、扳机点，以及神经系统无阳性体征，不难确诊。本病须注意与以下疾病鉴别：多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤可出现继发性三叉神经痛，表现面部持续疼痛和感觉减退、角膜反射迟钝等，常合并其他脑神经麻痹。年轻患者的典型三叉神经痛，特别是双侧性应高度怀疑MS。【诊断及鉴别诊断】本病易误诊为牙痛，有的患者拔牙后仍疼痛不止才确诊。牙痛通常为持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物加剧。X线检查有助于鉴别。舌咽神经痛（glosspharyngealneuralgia）：是局限于舌咽神经分布区的发作性剧痛，性质颇似三叉神经痛，位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部，每次持续数秒至1分钟，吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点，地卡因涂于患侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。【诊断及鉴别诊断】蝶腭神经痛：是一种较少见的面部神经痛，亦呈刀割样、烧灼样或钻样疼痛，分布于鼻根后方、颧部、上颌、上颚及牙龈部，常累及同侧眼眶，疼痛向额、颞、枕和耳部等处放散，无扳机点。发作时病侧鼻粘膜充血、鼻塞、流泪，每日可发作数次至数十次，每次持续数分钟至数小时。鼻窦炎：鼻窦部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕、血象白细胞增高等炎症表现，鼻腔检查及X线摄片可以确诊。【诊断及鉴别诊断】非典型面痛（atypicalfacialpain）：疼痛部位模糊不定、深在或弥散，不易定位，主要位于一侧下面部，也可为双侧，无触痛点。情绪是唯一使疼痛加重因素，见于抑郁症、疑病及人格障碍的病人。治疗可用三环类药口服，苯妥英钠也可有效。颞颌关节病：主要在咀嚼时出现疼痛，颞颌关节有局部压痛。【治疗】药物治疗特发性三叉神经痛首选药物治疗，抗痫药物治疗有效，有人认为三叉神经痛是一种周围性癫痫样放电。⑴抗痫药物：①卡马西平：常首选，起始剂量0.1g口服，3次/日；常用剂量0.6g/日，最大剂量1.0g/日；疼痛停止后逐渐减量，采用最小有效维持量，一般为0.6~0.8g/日；有效率约70%，孕妇忌用；②苯妥英钠：0.1g口服，3次/日，可逐渐加至0.6g/日；③氯硝西泮：6~8mg/日口服，40%~50%的病例能完全控制，25%明显缓解。【治疗】⑵氯苯氨丁酸（baclofen）：起始剂量5mg口服，3次/日，常用剂量30~40mg/日。⑶维生素B12：国外文献报道大剂量维生素B12可能缓解疼痛，机制不清。剂量为1000~3000μg，肌肉注射，每周2~3次，连用4~8周为一疗程。⑷哌咪清（pimozide）：文献报告哌咪清治疗顽固性三叉神经痛疗效优于卡马西平。剂量为第1~4天，4mg/d，第5~9天，6mg/d，第10~14天，8mg/d，第14天以后，12mg/d，均分为2次服。【治疗】封闭疗法服药无效者用无水酒精、甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，使之发生变性，注射区面部感觉缺失，但可获得止痛效果。经皮半月神经节射频电凝疗法经CT导向将射频电极针经皮插入半月神经节，通电加热至65℃~75℃,维持1分钟。选择性破坏节后无髓鞘传导痛温觉的细纤维，保留有髓鞘传导触觉的粗纤维，疗效达90%以上。但可出现面部感觉异常、角膜炎、咀嚼无力、复视和带状疱疹等并发症。长期随访复发率为21%~28%，重复应用仍有效。【治疗】手术治疗传统方法是三叉神经感觉根部分切断术，止痛效果为目前首选。近年来推崇微血管减压术，近