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.指南.
中国颅内静脉系统血栓形成诊断和
治疗指南2015
中华医学会神经病学分会 中华医学会神经病学分会脑血管病学组
venoussinus 本指南在中华医学会神经病学分会脑血管病学
颅内静脉系统血栓形成(cerebral
组2012年编写的中国颅内静脉系统血栓形成诊断
thrombosis,CVST)是指由于多种病因引起的以脑静
脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压 和治疗指南一1的基础上,进行修订。撰写组专家通
为特征的特殊类型脑血管病,在脑血管病中约占 过复习近年来公开发表的国内外相关文献,多次广
0.5%一1%¨J。在加拿大的一项报告中,18岁以下
泛征求国内各地专家意见并经充分讨论达成共识后
儿童的发病率为0.67/10万,其中新生儿占
形成推荐意见,适用于神经科和相关学科医生,作为
43%_21;与之相对比,在荷兰的一项报告中,成人发临床工作中选择较好诊治方案的参考。由于本病发
病率为1.32/10万,其中31~50岁的女性发病率为
病率低,病例数少,难于开展大样本随机对照研究,
2.78/10万∞1;女性产褥期CVST发生率较高,可达
所用证据文献多为回顾性分析结果或病例报告,证
10/10万,约占所有CVST的5%一20%”1。我国没
据级别较低。本指南对推荐意见的推荐强度和证据
有相关流行病学数据,但随着临床医生对本病的认 的评定标准见文献[10]。
识和诊断技术的提高,本病并不少见,尤其在口服避
病因和危险因素
孕药和围产期女性中更应值得重视。病变部位可原
发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦,其中单纯浅静脉 CVST在各年龄组均可发病,成年人发病高峰
血栓形成罕见,多由于脑静脉窦血栓延伸而来;深静
脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。 无高血压、动脉粥样硬化、冠心病等病史。年龄及病
60%以上患者病变累及多个静脉窦,其中以上矢状 变部位与病因或危险因素有一定关系。病因或危险
窦发生率居首位。由于脑静脉与静脉窦之间、静脉 因素可区分为感染性和非感染性,前者常继发于头
窦与静脉窦之间,以及静脉窦与颅外静脉在解剖上 面部或其他部位化脓性感染或非特异性炎症;后者
存在吻合、彼此沟通,当静脉(窦)血栓形成时,血栓 则多与高凝状态、血液瘀滞、血管壁损伤以及各种颅
累积范围、侧支循环的差异等因素导致临床表现复 内压过低等有关,部分原因不明。约85%以上的患
杂多样,可从无临床症状到病情严重甚至死亡。 者存在一种或多种危险因素,包括:各种遗传性或继
2013年一项对11400例CVST住院患者的病死率
调查显示,15—49岁为1.5%,50—64岁为2.8%,
65岁及以上为6.1%∞J。由于患者凝血与纤维蛋白白S或抗凝血酶Ⅲ缺陷)、妊娠、产后或口服避孕药
溶解(纤溶)状态的波动导致患者病情呈缓解与加
物、各种急慢性感染或炎性疾病、各种血液系统疾
重交替,本病多数亚急性或慢性隐匿起病,除海绵窦
病、肿瘤或外伤等,但部分患者原因不明。不同年龄
血栓形成外,其临床症状缺乏特异性,因而极易漏诊
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