成人still’s病解析.pptVIP

1897年 病理学家George F. Still首先在幼年型RA中报道本病（“全身型”）（On a form of chronic disease in children ，1987） 1971年 Eric Bywaters正式定名本病“成人Stills病”（AOSD） (Ann Rheum Dis 1971;30:121-133) （2）恶性肿瘤： 白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等血液系统肿瘤 -多次骨髓穿刺检查及淋巴结活检行以减少误/漏诊 支气管肺癌、纵隔肉瘤样癌、腹膜后网织细胞肉瘤等 -常规体检基础+胸片、超声、CT、内窥镜、PET 肿瘤标志物，骨穿、骨扫描等筛查 （3）其他结缔组织病 类风湿关节炎（RA） 系统性红斑狼疮 原发性干燥综合征 皮肌炎 混合性结缔组织病等 血管炎：结节性多动脉炎，韦格纳肉芽肿，血栓性血小板减少性紫癜，大动脉炎等 常用的DMARDs如下： 1) MTX：口服、肌注或静注均有效 口服60%吸收 多采用每周一次给药 常用剂量为7.5~15mg/周 不良反应：常见恶心、口腔炎、腹泻、脱发、皮疹 少数出现骨髓抑制、听力损害和肺间质变 可引起流产、畸胎和影响生育力 服药期间，应定期查血常规和肝功能 2)来氟米特（LEF）： 剂量为：10~20mg/d 主要不良反应：有腹泻、瘙痒、高血压、皮疹 肝酶增高、脱发和一过性白细胞下降等 有致畸作用 服药期间应定期查血常规和肝功能 3)抗疟药：有氯喹和羟氯喹两种 起效慢，服用后3~4个月疗效达高峰 用法：氯喹250mg/d，羟氯200~400mg/d 主要不良反应：引起视网膜变性而致失明等 服药半年左右应查眼底 羟氯喹安全性明显提高。 4)硫唑嘌呤（AZA） 口服后50%吸收 常用剂量：1~2 mg/(kg?d) 一般100mg/d，维持量为50mg/d 不良反应：脱发、皮疹、骨髓抑制等 服药期间应定期查血常规和肝功能等 用药最初前8周每周应复查全血细胞计数 5)柳氮磺吡啶（SSZ） 一般服用4~8周后起效 方法：每日250~500mg开始 每周增加500mg至每日2.0g～3.0g 主要不良反应：恶心、呕吐、厌食、消化不良 腹痛、腹泻、皮疹、转氨酶增高 可逆性精子减少等 对磺胺过敏者禁用 服药期间应定期查血常规和肝功能 6）环孢素A（CsA）： 口服: 起始量为3~5mg/(kg?d) 维持量为2~3mg/(kg?d) 常见毒副作用：高血压、肝肾毒性、神经系统损害 继发感染、肿瘤及胃肠道反应、齿龈增生、多毛等 7) 环磷酰胺（CYC） 重症患者 0.5 ~1.0g/m2体表面积，1次/3~4周 常见毒副作用：恶心呕吐、骨髓抑制、致癌作用 出血性膀胱炎及膀胱癌、肝损害及黄疸 脱发、感染、致畸和不育 使用环磷酰胺时，密切观察毒副作用 其他 部分植物制剂，如雷公藤多甙、青藤碱、白芍总苷已在多种风湿性疾病治疗中应用 在本病慢性期，以关节炎为主要表现时亦可使用 临床上应重视对患者出现严重肝损、MAS、神经和呼吸系统等情况 在治疗反应不好时，可以根据病情选用CYA和生物制剂 虽然文献报道的死亡原因：肝衰竭、MAS、ARDS、淀粉样变等 感染是引起死亡的主要原因 参 考 文 献 1.Efthimiou P, Georgy S. Pathogenesis and management of adult-onset Still’s disease.Seminars in Arthritis and Rheumatism. 2006;36(3):144–152. （发病机制） 2. Pouchot J, Sampalis JS, Beaudet F, et al. Adult Still’s disease: manifestations, disease course, and outcome in 62 patients. Medicine. 1991;70(2):118–136. 3. Perez C, Artola V. Adult Still’s disease associated with Mycoplasma pneumoniae infection. Clinical Infectious Diseases.2001;32(6):E105– E106. 4. Escudero FJ, Len ó, Falcó V, De Sevilla TF, Sellas A. Rubella infection in adult onset Still’s disease. Annals of the Rheumatic