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新生儿常见外科疾病及围手术期治疗 复旦大学附属儿科医院 新生儿科 张蓉 先天性膈疝 横膈在胚胎第8-10周形成 膈肌部分缺损 胸、腹腔压力不平衡 85%发生在左侧 大部分是后外侧（Boehdalek疝） 先天性膈疝 新生儿发病率 3.1/1000 男性居多 30%合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转不良等 肺发育不良：患侧和健侧 产前诊断时间与预后有关 先天性膈疝 病理生理改变： 有效肺功能不足 缺氧和高碳酸血症 代谢性酸中毒 肺动脉高压：持续胎儿循环 先天性膈疝 临床表现： 呼吸窘迫 呼吸音减低 舟状腹 低血压 先天性膈疝：治疗 产房处理 气管插管：不宜面罩加压给氧 胃肠减压： 限制PIP：减少肺损伤 先天性膈疝：治疗 NICU处理 机械通气：长频，高频，NO 保证氧合，避免高碳酸症 酸碱，水电平衡 血管活性药物 镇静 ECMO 先天性膈疝：治疗 先天性膈疝：治疗 手术治疗 稳定48小时 稳定的呼吸参数 良好的血流动力学情况 酸碱，水电平衡 先天性膈疝：治疗 术后监护 肺动脉高压 气胸：一般不引流，减少纵隔摆动 远期并发症 胃食道返流 智力发育迟缓 听力损害 脐 膨 出 先天性腹壁发育不全 脐周围皮肤组织缺损 发病率：1/5000-7000，男多于女 脐 膨 出 37-81%合并其他先天畸形： 40%心脏畸形 染色体畸形：13，18，21三体综合症 上中线综合症：膀胱