第十五章血液节.ppt

临床病例 主要学习内容 1.小儿造血和血象特点 2.小儿贫血 营养性缺铁性贫血 营养性巨幼细胞性贫血 G-6PD缺乏 地中海贫血 3. 儿童白血病概述 儿童与成人骨髓造血部位 骨髓外造血的概念 小儿，尤其是婴儿期 感染性或溶血性贫血等需增加造血时 肝、脾、淋巴结肿大 外周血可出现有核红或（和）幼稚中性粒细胞 感染及贫血纠正后即恢复正常 二、小儿血象特点 生理性贫血 生后2～3个月的婴儿 RBC降至3.0×1012/L， HB降至100g/L左右，出现轻度贫血（足月儿 ≮90g/ L, 早产儿≮ 70g/L ） 。 自限性。 生理性贫血 原因： 1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓， 骨髓造血功能暂时↓，网织红细胞↓ 。 2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。 3.生长发育迅速，循环血量迅速增加。 白细胞总数的变化 血容量 新生儿：约占体重的10％ 儿童：约占体重的8－10％ 成人：约占体重的6－8％ 第二节 小儿贫血 贫血的定义 末梢血中单位容积内红细胞数、 血红蛋白含量和红细胞压积低于正常值，或其中一项明显低于正常者。 贫血的分度 贫血的分类：按病因分类 1、红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏：缺铁性贫血等 骨髓造血功能障碍：再生障碍性贫血等 其他：肾性贫血，感染等 2、失血性贫血 贫血的分类：按病因分类 3、溶血性贫血 内在因素 红细胞膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺乏：G-6-PD缺乏 血红蛋白合成或结构异常：地中海贫血 外在因素 免疫因素：自身免疫溶血性 贫血 非免疫因素：脾亢，DIC，理化因素 贫血的细胞形态分类 ? MCV(fI) MCH(pg) MCHC(%) 正常值 80－94 28－32 32－38 正细胞性 80－94 28－32 32－38 大细胞性 ?94 ?32 32－38 单纯小细胞 ?80 ?28 32－38 小细胞低色素 ?80 ?28 ?32 ? 小儿贫血的诊断 病史 ◆ 发病年龄： 　　 出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他 病程经过和伴随症状 ● 起病快、病程短： 急性溶血或急性出血； ● 起病缓慢： 营养性贫血、慢性溶血、 慢性失血； ● 伴随症状： 黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛， 肿块，肝脾肿大等； 喂养史：添加辅食，饮食质和量， 　　　　 食物搭配等 过去史：感染史(结核、钩虫) 慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史（氯霉素、磺胺等） 家族史：遗传性贫血 诊断要点 1、病史 发病年龄 病程经过和伴随症状 喂养史 过去史 家族史 诊断要点 2、体格检查 生长发育 营养状况 皮肤、粘膜 指甲、毛发 肝脾和淋巴结 诊断要点 3、实验室检查 外周血象 骨髓检查 血红蛋白分析 红细胞脆性 特殊检查 治疗原则 去除病因 一般治疗 药物治疗 输注红细胞 造血干细胞移植 治疗并发症 第三节 营养性贫血 一、营养性缺铁性贫血Nutritional Iron Deficiency Anemia(NIDA) 体内缺乏铁导致 小细胞低色素 血清铁蛋白降低 铁剂治疗有效 胎儿和儿童期铁代谢特点 胎儿期：足月儿从母体获取铁够4－5月之需 婴幼儿期：足月儿早期不易发生缺铁（早产儿可发生缺铁） 6m－2y 缺铁性贫血发生率高 儿童期：偏食、肠道慢性失血可导致缺铁 青春期：生长发育迅速导致相对性缺铁 月经过多也是缺铁的原因 铁是合成血红蛋白的原料 ? 铁＋原卟啉 ? 血红素＋珠蛋白 ?