15川崎病精要.pptVIP

PowerPoint Template 川 崎 病 （Kawasaki Disease ） 第四军医大学第二附属医院儿科教研室 林燕 讲师 教学目的与要求： 能够说出川崎病的病因和发病机制、辅助检查及鉴别诊断，阐述川崎病的临床表现、诊断标准与治疗 教学重点 川崎病的临床表现及治疗 川崎病 一、概述 又称为皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS）,是一种病因尚未明确的以全身血管炎为主要病理变化的急性发热性出疹性小儿疾病。 川崎病 川崎富作 一、概述 1967年前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎富作报道 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 世界分布图 一、概述 一、概述 1976年我国首例川崎病报导 发病率逐年增多，呈散发或小流行 5岁以下占80%，平均年龄1.5岁 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害（CAL） 继发性心脏病居首位 二、病因 1. 尚未明确 二、病因 2. 特点 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 三、发病机制 ----Meissner HC，La DY．Pediatr Infect Dis J,2000，19(2)：91-94 超抗原↓CD4/CD8↑（凋亡↓）↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓） ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓） ↓ ↓自身抗体↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓ ↓ 血管壁损害 超抗原致病学说 三、发病机制 全身性血管炎累及主动脉及其分支 好发于冠状动脉 发热10天内未经及时治疗者冠脉病变高达25％－30％，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成等 可分为以下四期 四、病理 大、中、小血管炎和血管周围炎，白细胞浸润和水肿 以T淋巴细胞为主 I期（约1-9天） 四、病理 II期（约11－21天） 大、小血管的炎症减轻 以中等动脉的炎症为主，可见冠状动脉瘤及血栓 单核细胞浸润或坏死性变化较著 四、病理 心外膜下冠状动脉主干末梢囊状扩张、迂曲 四、病理 III期（约28－31天） 动脉炎症逐渐消退 血栓和肉芽形成，纤维组织增生 内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞 四、病理 血栓堵塞右冠状动脉管腔，引起左室后壁及右室后壁出血性梗死 四、病理 右冠状动脉内膜明显增生肥厚，血栓堵塞管腔，动脉壁炎细胞浸润 四、病理 IV期（数周到数年） 血管的急性炎症大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成 阻塞的动脉可能再通 四、病理 五、临床表现 （一） 主要表现 发热:持续5天以上， 抗生素治疗无效，39-40° 1 五、临床表现 2 眼结膜充血：无脓性分泌物 五、临床表现 3 口、咽部改变：约90％发生；粘膜弥漫性充血，口唇皲裂、出血，杨梅舌 五、临床表现 4 手、足硬性水肿及膜样脱屑 本病特点 指端脱皮 五、临床表现 肛周脱皮 五、临床表现 5 皮疹：斑丘疹、猩红热样、 荨麻疹样、无水疱 五、临床表现 五、临床表现 6 淋巴结肿大（60-70％） :直径在1.5cm以上，有触痛，表面无充血，不化脓，一过性 卡介苗接种处红斑 五、临床表现 7 （二）次要表现 五、临床表现 六、病程 六、病程 川崎病临床表现归纳 川崎病体征归纳 七、并发症 日本1009例川崎病观察 七、并发症 七、并发症 与冠状动脉瘤相关的危险因素 七、并发症 七、并发症 八、实验室检查 （一）血液改变：无特异性 八、实验室检查 （二）免疫学检查 八、实验室检查 （三）心血管检查 1、EEG:早期示窦速，非特异性ST-T变化 2、超声心动图：冠脉扩张、狭窄，冠脉瘤 3、冠脉造影 正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉 八、实验室检查 右侧冠状动脉扩张 左侧冠状动脉扩张 八、实验室检查 左前降支动脉瘤 右冠状动脉动脉瘤 八、实验室检查 九、诊断标准 九、诊断标准 不典型性川崎病 仅具备2-4条症状 九、诊断标准 九、诊断标准 诊断 十、鉴别诊断 治疗 （一）急性期治疗，控制炎症 1. 丙种球蛋白 用法：总量2g/kg，可于8－12小时左右 缓慢静注，也可分次给药 用药：强调在发病早期（10天内）迅速 退热、预防或减轻冠脉病变发生 治疗 2.阿司匹林 由于高凝及血栓形成，早期口服阿司匹林, 可控制急性炎症过程，减轻冠脉病变 用法：30-100mg/（kg.d），分3－4次 口服；热退后3天逐步减