颅颈交界区畸形.pptVIP

病例6 M 41y 右侧肢体不适半年，加重伴乏力2月 患者半年前无明显诱因出现右侧肢体不适，无明显乏力，2月前从高处摔下，头部着地、昏迷，5min后苏醒，自觉四肢麻木，行动不力，查CT颅脑未见异常。 结论：颅颈交界区畸形 颅颈交界区畸形 包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形、颈椎融合、寰枕融合、寰枢椎脱位等。以前三种多见。 颅底凹陷征 或称颅底压迹，颅底凹陷症是临床常见神经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入，枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状，同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。 颅底凹陷症 原发性：为先天性发育异常，常伴有寰枕融合、枕骨变扁、枕骨大孔变形、齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内，致使枕骨大孔前后径缩小。 继发性：较少见，常继发于骨炎、成骨不全、佝偻病骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷，枕大孔升高有时可达岩骨尖，且变为漏斗状同时颈椎也套入颅底为了适应寰椎后弓在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与枕骨相融合。 颅底凹陷症临床症状 患者可有颈短、发际低、颅形不正、面颊耳郭不对称，但无明显神经系统症状。 1.上颈神经根刺激症状：枕部慢性疼痛，颈部活动受限，感觉减退