SLE诊治常规与日常保健概要.ppt

系统性红斑狼疮的诊治常规与病人的日常保健蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科李志军 系统性红斑狼疮(SLE)患者的典型面容 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 临床表现—全身表现 临床表现—皮肤 临床表现—关节和肌肉 临床表现—肾脏（LN） 肾功能衰竭是引发系统性红斑狼疮患者死亡的一大原因！ 表现为蛋白尿、血尿、管型尿、乃至肾功能衰竭 50%-70%的病人会出现肾脏的损害。还有相当一部分病人就是以肾脏受损发病的，表现为不明原因的蛋白尿 肾脏穿刺后的病理分型可以提示疾病预后 临床表现—血液系统 贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大 男性系统性红斑狼疮 男性患者早期临床症状多不典型,特别是典型蝶型红斑、盘状红盘不如女性多见 发病后实验室指标的改变高于女性患者，特别是肾脏及血液系统受累较多 具有病情重、进展快、易出现肾脏及血液系统改变的特点 狼疮患者一般需要做哪些检查呢？ 怎样确诊患了SLE？ 狼疮病情的判断 病情有轻有重，并非得了狼疮就活不下去！ 轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆 膜腔积液，无明显系统受累。 重型:具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等 如何判断疾病是否活动？ 医生告知小李要学会自我监测病情，一旦活动病情务必及时到医院调整用药方案。小李就问医生，怎么知道我的病是否在活动呢？ SLE活动标准： 1.发热 2.关节痛 3.红斑 4.口腔溃疡或大量脱发 5.ESR 增快 (＞30mm/h) 6.低补体血症 7.白细胞下降 (＜4000/dl ) 8.低白旦白血症 (3.5g/dl以下) 9.LE细胞阳性 判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期 系统性红斑狼疮治疗原则 1、早发现，早治疗 2、初次彻底治疗，使之不再复发 3、治疗方案及药物剂量必须个体化，监测药 物的副作用 4、定期检查，维持治疗 5、病人教育，使之正确认识疾病，恢复社会 活动及提高生活质量 一般注意事项 休息：活动期每日卧床12小时。 感染：感染可诱发或加重SLE。 药物：活动期不注射疫苗，避免使用半抗原药物，磺胺及含四环素药物可增加光敏感。 避免无花果、 芹菜、蘑菇、豆荚、苜蓿类食物 足够的营养（蛋白质、维生素、矿物质） 肾病适当限盐、水 日常护理 注意防晒！ 不化妆！ 哪些药物可以治疗？ 非甾类抗炎药（NSAIDs ） 抗疟药 羟氯喹、氯喹 糖皮质激素 免疫抑制剂 吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、环孢素等 中药 雷公藤、白芍总苷 糖皮质激素 SLE的主要治疗药物，轻型病人0.5mg/kg/d 强的松即可有反应，有脏器损害的患者需用1.0 mg/kg/d以上的剂量，分次服用。 重症病人如急进性肾炎、狼疮性脑病、重度溶血性贫血和血小板减少性紫癜等可采用大剂量激素冲击治疗。 经过8周足量激素治疗后可减量。一旦活动性得到控制时就应逐步减量，开始减量可每周减2.5～5 mg，减至30 mg/d时减量宜更慢并密切观注SLE的活动指标，病情稳定时，一日多次服法改为一次顿服。如病情有反复可考虑再度暂时增加剂量。 在一些长期缓解的病人，可谨慎停药观察。 糖皮质激素 有利于更好控制SLE活动 减少SLE的爆发 减少激素的用量。 环磷酰胺(CTX) 作用机理: 是一种细胞毒免疫抑制剂,也是常用的抗癌药.从80年代以 后,冲击治疗狼疮肾,效果肯定但副作用较多！ 临床应用: 系统性红斑狼疮、血管炎、以及一些顽固的重症疾病 副作用： 生殖系统毒性，孕妇慎用 感染、骨髓抑制（主要是白细胞下降） 胃肠道反应、脱发 可影响肝功能，肝功能不良者慎用。 扶异 吗替麦考酚酯（MMF） 用法用量：急性期 激素 0.5-1mg/kg/d + MMF 2.0g/d （8片每天，分两次服） 维持治疗则MMF减至1.0g/d （4片/天，分两次服），长期维持。 注意事项：不要与硫唑嘌呤同时使用； 注意感染和胃肠反应：定期查血常规！ 适应症： 有效治疗系统性红斑狼疮及狼疮肾病； 用于多种风湿免疫疾病及肾病治疗； 用于器官移植抗排异反应 推荐使用：育龄女性SLE患者首选MMF