3白血病分析报告.pptVIP

实验室检查 外周血液 质的改变：出现幼稚异型WBC — 白血细胞 量的改变：WBC数量增多或减少 骨髓涂片和骨髓活检 白血细胞增生活跃，正常造血细胞减少 FAB分类 M0，M1，M2，M3 急性髓性细胞白血病 M4 急性髓性单核细胞白血病 M5 急性单核细胞白血病 M6 红白血病 M7 急性巨核细胞白血病 病理改变 骨髓内 原始粒细胞弥漫增生→取代正常骨髓 浸润全身各器官、组织 外周血 白细胞 质/量改变 白细胞总数↑，以原始粒细胞为主 脏器浸润 肝 在肝窦内浸润 脾 在红髓内浸润 淋巴结 在副皮质区及窦内浸润 皮肤和牙龈（M4，M5） 正常 骨髓:原始粒细胞↑ 慢性髓性白血病 发病机制： 费城染色体（Ph1染色体 ） 病理变化： 骨髓 粒系细胞、巨核系细胞弥漫增生 （以分叶核和杆状核粒C为主） 外周血 白细胞数量明显增高，常100×109/L （以中、晚幼粒C为主） 肝、脾、淋巴结肿大 Ph1染色体 慢性粒细胞白血病（脾脏） 慢性髓性白血病 临床病理联系 患者主要是成人，发病高峰30~40岁 起病隐匿，进展缓慢，症状非特异性 表现为轻到中度贫血、易疲倦、虚弱、体重下降和纳差，有时以严重脾肿大为第一症状 慢性期→加速期→急性变期 (1﹣4年) (母细胞危象) Normal bone marrow Leukemia, highly cellular leukemia 淋巴造血系统疾病 广东医学院病理教研室 邹振宁 白血病 Leukemia 概念 骨髓造血干细胞克隆性增生形成恶性肿瘤 (瘤细胞---白血病细胞) 我国居恶性肿瘤第6、7位 儿童和青少年居第1位 特征 骨髓内异常白细胞弥漫性增生 贫血、感染、出血--三大合并症 一 般 不 形 成 肿 块 临床表现 外周血 白细胞异常↑↑ 肝、脾、淋巴结等器官 肿大 骨髓 灰白/灰红色 取代 正常骨髓 急性单核细胞白血病浸润皮肤 FAB分类 根据: 异常白血病细胞的来源和分化程度 髓样肿瘤 向髓细胞分化方向克隆性增生 （形成粒细胞、红细胞、巨核细胞和单核细胞系统的白血病) 急性粒细胞(髓细胞)白血病，AML 慢性粒细胞(髓细胞)白血病，CML 淋巴样肿瘤 向淋巴细胞分化方向克隆性增生 急性淋巴母细胞白血病，ALL 慢性淋巴细胞白血病，CLL 主要类型 急性髓性白血病 AML 起病急,病程短,以原始粒细胞为主 慢性髓性白血病 CML 起病隐匿,病程长,以异常成熟白细胞为主 (90%＋ 独特—Ph1染色体 ) 国内，急性＞慢性 急性髓性白血病 （Acute myeloblastic leukemia,AML) 根据瘤细胞分化和细胞属性分为八型 临床特点 多见于成年人 主要表现: 贫血，乏力 出血倾向（皮肤瘀点、瘀斑，体腔、牙龈和尿路出血） 骨痛 轻度淋巴结和肝脾大 后期出现恶病质 死亡原因（多器官功能衰竭、继发感染等） 急性髓性白血病 白细胞↓ 血小板↓ 急性髓性白血病 一 般 不 形 成 肿 块 病变 AML 特殊表现 粒细胞肉瘤,又称髓系肉瘤、绿色瘤（Chloroma） 多见于AML，白血病细胞（原粒细胞）在骨髓以外器官或组织内聚集增生→瘤样肿块 新鲜时 绿色 暴露空气后 退色 还原剂 绿色 （H2O2或或亚硫酸钠) 好发于扁骨和不规则骨； 也可发生于皮肤、LN…… （Chronic myelogenous leukemia,CML） P215 髓外造血 常出现巨脾，脾窦内大量的白血病细胞浸润，可压迫血管引起脾梗死 原来位于9号染色体的BCR 基因和原来位于22号染色体ABL基因拼接成新的融合基因—BCR-ABL基因。新融合的基因BCR-ABL基因定位于变短了的9号染色体上，此染色体称为Ph1染色体 骨髓 血 CML 慢性粒细胞白血病（脾脏） CML时，瘤细胞多沿肝窦呈弥漫性浸润 骨髓 白血病C弥