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格林巴利 省人民医院神经六科 齐亚超 Peripheral nerve Anatomy Pathology Etiology ang pathogenesis Clinical manifestation Dignosis and differentnial dignosis Management Praphylaxis Anatomy Neuron Pathology 周围神经病分类 病因，病程，病理，症状…….. 病变累及的范围进行分类： 多发性神经病 多发性神经根病 神经丛病 单神经病 Guillain-Barré syndrome，GBS Anatomy Pathology Etiology ang pathogenesis Clinical manifestation Dignosis and differentnial dignosis Management Praphylaxis 格林-巴利综合征（Guillian-Barre综合征）是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎 。 急性炎性脱髓鞘多神经根神经病变（AIDP） MillerFisher 综合征 急性运动性轴索神经病 （AMAN） Guillain-Barré syndrome，GBS Anatomy Pathology Etiology ang pathogenesis Clinical manifestation Dignosis and differentnial dignosis Management Praphylaxis 1～4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史，突然出现剧烈神经根疼痛，以颈肩腰和下肢为多，其他以急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症 。青壮年多见。 1、运动障碍 四肢迟缓性瘫是本病的最主要症状，一般从下肢开始逐渐波及躯干、双上肢和颅神经,肌张力低下，近端常较远端重通常在数日至2周内病情发展至高峰，病情危重者在1～2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫，呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困难，吞咽障碍危及生命。 2、感觉障碍 一般较运动障碍轻，但常见肢体感觉异常，如麻木刺痛感、烧灼感等可先于瘫痪或同时出现，约30%的患者有肌肉痛，感觉异常，可呈手套袜子型分布，振动觉和关节运动觉通常保存 3、反射障碍 四肢腱反射多呈对称性减弱或消失，腹壁提睾反射多正常，少数患者可因锥体束受累而出现病理反射 4、植物神经功能障碍 初期或恢复期常有多汗，汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速 5、颅神经症状 半数患者有颅神经损害，以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见，其次为动眼、滑车、外展神经，偶见视神经乳头水肿，可能为视神经炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液吸收有关。 辅助检查 脑脊液：蛋白升高，细胞数不高或轻度升高呈“蛋白-细胞分离 合并感染时血白细胞计数及分类可增高 电生理检查：运动及感觉神经传导速度（NCV）减慢、失神经或轴索变性的证据。早期可能仅见F波或H反射延迟或消失（F波异常代表神经近端或神经根损害,有助于诊断节段性病变，应检查多根神经）。脱髓鞘病变可见NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常，轴索损害表现远端波幅减低 辅助检查 腓肠神经活检:可见脱髓鞘和炎性细胞浸润。 Guillain-Barré syndrome，GBS Anatomy Pathology Etiology ang pathogenesis Clinical manifestation Dignosis and differentnial dignosis Management Praphylaxis Differentnial dignosis 　对于脑脊液细胞计数增高的患者，应考虑巨细胞病毒或 HIV引起的脊髓神经根炎症、横贯性脊髓炎、Lyme病、软脑膜恶性肿瘤或脊髓灰质炎等鉴别诊断。实验室检查也有助于查明 GBS样症状的病变，如电解质紊乱（低钾血症）和维生素BI缺乏 纯运动症状的患者，鉴别诊断应该考虑重症肌无力、多发性肌炎和皮肌炎、脊髓灰质炎、高镁血症、卟啉症、肉毒中毒、铅中毒或有机磷重度。NCS 有助于鉴别多发性神经病、肌病、前角细胞病变（脊髓灰质炎）和神经肌肉接头疾病 当对下