格林巴利综合征的护理创新.pptVIP

格林巴利综合征与重症肌无力 神经内科 李莹 主 要 内 容 基础知识 概念 病因 流行病学 临床表现 辅助检查 治疗 概念-格林巴利综合症 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎，也叫吉兰巴雷综合征。吉兰-巴雷综合征（GBS）是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。 概念-重症肌无力 重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 。 病因-格林巴利综合症 多数患者发病前有巨细胞病毒、EB病毒或支原体等感染，但少数病例的病因不明。本病性质尚不清楚，可能与免疫损伤有关。 病因-重症肌无力 重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20% 伴发胸腺瘤。 流行病学-格林巴利综合症 可发生于各个年龄段 青壮年多见 男女比例相同 流行病学-重症肌无力 患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。 临床表现-格林巴利综合症 发展迅速，有前驱症状 （1～4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史 ） 四肢对称性无力，进行性加重 （一般从下肢开始逐渐波及躯干、双上肢和颅神经,肌张力低下，近端常较远端重 ） 临床表现-格林巴利综合症 感觉障碍 一般较运动障碍轻，但常见肢体感觉异常，如麻木刺痛感、烧灼感等可先于瘫痪或同时出现，约30%的患者有肌肉痛，感觉异常，可呈手套袜子型分布， 临床表现-格林巴利综合症 脑神经及自主神经损伤 （面神经麻痹最常见， 舌咽和迷走神经麻痹 ） 呼吸肌麻痹 脑脊液检查有蛋白-细胞分离现象 辅助检查-格林巴利综合症 脑脊液检查 神经传导速度 肌电图 辅助检查-重症肌无力 新斯的明试验 胸腺CT和MRI 重复电刺激 单纤维肌电图 乙酰胆碱受体抗体滴度的检测 治疗-格林巴利综合症 血浆置换 免疫球蛋白 脑脊液过滤 糖皮质激素 辅助治疗用药为B族维生素、辅酶A、ATP 治疗-重症肌无力 胆碱酯酶抑制剂(新斯的明，溴斯的明） 免疫抑制剂（强的松等） 血浆置换 免疫球蛋白 胸腺切除手术 护理评估 健康史 目前临床症状 心理-社会状况 健康史 上呼吸道或消化道的感染 疫苗接种史 护理诊断 低效性呼吸型态 躯体移动障碍 清理呼吸道无效 有皮肤完整性受损的危险 自理能力缺陷 吞咽障碍 恐惧 护理措施 一般护理 用药护理 病情观察 心理护理 健康教育 一般护理 病房环境 饮食护理 体位护理 生活护理 知觉训练 用药护理 免疫球蛋白 糖皮质激素 镇静安眠药 抗生素 病情观察 保持呼吸道的通畅 做好呼吸机的管理 保持呼吸道通畅 观察有无呼吸肌的麻痹 备好抢救物品，必要时气管切开 呼吸机辅助呼吸 排痰、吸痰 气道湿化 呼吸机的管理 熟悉呼吸机面板上各项参数的设置及意义 熟练掌握报警原因及时处理 熟悉血气分析正常值 心理护理 鼓励患者表达自己的感受 解释疾病的过程、治疗和预后 指导患者改善呼吸的方法 健康教育 疾病知识 避免诱因 运动指导 病情观察 出院指导 * * * 基础知识 护理评估 护 理 诊 断 护理措施 神经肌肉接头 发病机制-GBS 病原体侵入 机体免疫 识别错误 产生自身免疫性T细胞和自身抗体 发生免疫反应 周围神经髓鞘脱落，神经根炎症 周围神经病理改变 正常 节段性脱髓鞘 发病机制-MG 病原体侵入 机体免疫 识别错误 产生自身免疫性T细胞和自身抗体 发生免疫反应 神经-肌肉接头处发生传递障碍 病因发病机制 1. 首发症状 眼外肌无力 上睑下垂(ptosis) 斜视复视(diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累 MG典型临床特点: 肌无力呈斑片状分布 临床表现-重症肌无力 皱纹减少, 表情困难, 闭眼示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 转颈、抬头困难 2. 临床特征 90%的病例眼外肌麻痹 面肌受累 咀嚼肌受累 延髓肌受累 颈肌受累 饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑鼻音 临床表现 肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶有心肌受累，可突然死亡 呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡 严重时出现 平滑肌膀胱括约肌一般不受累 临床表现-重症肌无力