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第一部分： 自身免疫性疾病的简介 AID危害： 自身免疫性疾病大多是表现为全身多器官受损、病程迁延、病情稳定与复发交替，或出现关节畸形、器官功能障碍，需要长期治疗，给病人带来很重的心理负担或经济负担。 SLE：是以 全身多脏器损害 为表现的全身自身免疫性疾病 病情轻微的患者仅有皮肤症状，有面部红斑或光过敏，也可伴有关节疼痛，会有胸腔积液或心包积液，轻度白细胞减少或轻度血小板减少； 中度患者可有血液系统以及更多脏器损害； 重症者有重要脏器损害，如大多患者出现肾脏损害，可有蛋白尿； 危重患者出现中枢神经损害，严重血液系统损害，胃肠血管炎，狼疮肺炎等危及生命的临床表现。 系统性红斑狼疮是慢性病，甚至需要终身服药 ——江苏省人民医院风湿免疫科主任张缪佳 I20 用途与相关指标 SLE：ANA dsDNA Nuclesome Histon SmD PCNA Rib-p SSA SSB U1-snRNP KU 干燥综合征: ANA SSA SSB KU 混合性结缔组织: ANA U1-snRNP KU 硬 皮 病:ANA PM-scl CENP-B Scl-70 KU AMA-M2 多肌炎/皮肌炎: ANA PM-scl Mi-2 Jo-1 KU 原发性胆汁性肝硬化 :ANA CENP-B Mi-2 AMA-M2 自身免疫性肝炎: ANA Rib-p Ro/SS-A 52KD 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 是一种免疫介导的慢性炎症性胆汁淤积肝脏疾病。 危害！ 1、特点：患者多为女性（90%），多发生在40-60Y 2、症状如：搔痒、疲劳、右上腹疼痛等，然后出现阻塞性黄疸 3、血脂升高是PBC的一个重要指标。 4、是区别诊断：PBC、慢性病毒性肝炎、AIH、原发性硬化性胆管炎 检测指标 AMA-M2 M2-3E（BPO） AMA-M2是PBC最为灵敏和最为特异的诊断标志。 M2-3E（BPO）灵敏度更高 Sp100 gp210是AMA-M2 阴性时的阳性标志。 第三部分： G9 I20 的临床使用 I20 G9临床运用原则 抗核抗体谱联合检测意义，是早期诊断和鉴别（如狼疮性肾炎）的标准之一 动态随访抗核抗体谱的变化 I20 联合检测常用的自身抗体组合 SLE：ANA dsDNA Nuclesome Histon SmD PCNA Rib-p SSA SSB U1-snRNP KU 干燥综合征: ANA SSA SSB KU 混合性结缔组织: ANA U1-snRNP KU 硬 皮 病:ANA PM-scl CENP-B Scl-70 KU AMA-M2 多肌炎/皮肌炎: ANA PM-scl Mi-2 Jo-1 KU 原发性胆汁性肝硬化 :ANA CENP-B Mi-2 AMA-M2 自身免疫性肝炎: ANA Rib-p Ro/SS-A 52KD ☆妊娠生育曾被列为SLE的禁忌症。目前，无脏器损害；细胞毒免疫抑制剂停药半年，激素仅用小剂量维持时，方可怀孕。 ☆出现病情活动时，需加大激素剂量，但地塞米松和倍他米松可以胎盘屏障，影响胎儿。 ☆妊娠前3个月至妊娠期应用环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂，可影响胎儿生长发育，导致畸胎。 ☆妊娠期合并SLE，存在流产、早产、死胎和诱发母体病情恶化的危险。故应避孕。 ☆母亲经胎盘过继给胎儿。临床上患儿母亲多患有SLE、SS或其他风湿性疾病。 ☆新生儿红斑狼疮（NE）表现为不可逆的、完全性房室传导阻滞。 ☆新生儿红斑狼疮（NE）患者的母亲二胎该病的发生率为15% -----《SLE诊断及治疗指南》 ☆儿童SLE伴严重肾损害较多，在SLE发病二年内即可出现肾衰竭，可高达67-82%。就诊时已有肾脏受累。 ☆儿童混合性结缔组织病，临床表现多样，症状不典型，极易误诊。 ☆熟悉儿童红斑狼疮临床的特点： 1）以发热、淋巴结肿大起病的SLE患儿，常被考