边缘性脑炎教案分析.ppt

病例1 患者女性，70岁，因意识错乱和情景记忆丧失4个月。患者无既往病史。 体格检查和神经系统检查均正常，神经心理学测试显示记忆障碍伴记忆编码和再现缺陷，学习异常；MMSE评分为26/30。患者的全血细胞计数、C-反应蛋白、尿素浓度、电解质、肝功能检测、凝血功能、血清蛋白电泳、梅毒血清学、干扰素-γ 释放测定、甲状腺激素浓度、维生素B1、B9和B12、抗核抗体和抗甲状腺抗体均正常。 脑电图和脑部CT平扫也正常。CSF结果每微升脑脊液中淋巴细胞计数为17个，蛋白浓度为0.57g / L；PCR检测示单纯疱疹、水痘带状疱疹和人类疱疹病毒6型为阴性。 MRI检查发现海马部位存在对称性信号异常（图A） 排除副肿瘤有关检查，肿瘤标志物，胸腹CT和内镜检查，PET断层成像均正常。 抗神经元抗体的滴度与副肿瘤进程相关（抗-Hu, Ri, Yo, GAD, CV2, Tr）。抗电压门控性钾通道（VGKC）抗体和抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体的抗中性粒细胞抗体是正常的。 华西医院报道 2008年12月2010 年1月我院收治边缘性脑炎患者8 例, 其中女3 例, 男5 例, 年龄25- 53 岁, 均为感冒或受凉后发病, 临床症状为精神异常、性格改变,胡言乱语, 其中3 例伴发抽搐, 意识丧失, 1 例出现听觉和视觉幻觉。 入院后8 例患者均进行腰穿检查, 脑脊液的常规检查均在正常值范围, 细菌、分支杆菌以及真菌培养无生长。 8 例患者经治疗后症状均有好转, 其中2 例患者于出院后8 周进行MR 复诊 边缘叶脑炎致进展性癫痫的临床表现和病理分析（4例报道）--山西医科大学第三医院 例１，男，１０ 岁，在２００５年１月因头部受外力击打，２ｈ后首次感头部不适、闷胀、身冷、手抖，上述症状呈发作性，一次发作可持续５～１０min或十几天不发作。发病后１个月头颅CT、MRI（图1A）、脑电图均未见异,服卡马西平时好时坏，后出现头痛，且进行性加重，1年后并有幻觉，记忆力下降，期间一直服用卡马西平0.3/日，2006年11月因症状加剧，复查脑MRI弥散加权成像示右侧海马、岛叶、片状高信号 腰穿：颅压180，脑脊液常规、生化检验均在正常范围 给予阿昔洛韦1.5ｇ/ｄ，分三次静脉滴注，地塞米松２０ mg／ｄ、脱水、营养支持等对症治疗１个月，头痛缓解 ２００７ 年４ 月复查头颅ＭＲＩ，脑脊液抑制像示右侧颞叶皮层内侧、海马区仍可见高信号，但病灶面积较２００６ 年１１ 月明显缩小（图１Ｃ），ＥＥＧ 仍能监测到双侧额、颞区高幅尖慢综合波，右侧较左侧显著。２００７年７ 月患儿再次出现发作性头部不适，伴咂嘴，从教室向外跑，步态不稳，意识模糊数分钟等症状，一天可发作５～６ 次，遂将卡马西平增量为０.5ｇ／ｄ，血药谷浓度为９μｇ／ｍｌ，并加托吡酯100ｍｇ／ｄ，仍不能有效控制发作。 ２００７ 年９ 月复查头颅MRI弥散加权成像示右侧海马高信号病灶面积进一步缩小，有海马萎缩（图１Ｄ），考虑为炎性瘢痕。２００７ 年１１ 月患者再次入院后行右前颞叶及海马切除术，标本病检结果为炎性改变（图２），术后1.5年随访其生活学习正常，目前尚无临床不适。 　　 北京军区总院报道患者以癫痫为首发，头颅MRI未见明显异常, 胸片提示双肺未见活动病变。而PET-CT 检查考虑肺部恶性病变 概念 仅在病理检查中大脑边缘系统的海马回、带状回、额叶眶面等有脑炎样改变，但临床上却无“脑炎”样表现。起病多呈亚急性，进展达数周之久，也可隐袭起病。 早期表现为焦虑和抑郁，以后则出现严重的近记忆力减退。其他尚有烦躁、错乱、幻觉、部分或全身性癫痫、嗜睡，有的有进行性痴呆，偶可缓解，痴呆和记忆力下降具有特征性。头CT和MRI少数可见颞叶内侧异常。EEG可正常，或出现双侧、单侧颞叶慢波或尖波 １９６０ 年，Ｅｒｄｅｍ 等首次报道了３ 例以损害边缘叶为主的亚急性脑炎，并命名为ＬＥ ，此后人们认为它是一种与肿瘤相关的罕见病，ＬＥ还有一大群与副肿瘤无关的但与抗体-抗原免疫复合反应相关的表面抗原，这些抗原在中枢神经系统中可以广泛表达，但以海马区最明显 边缘叶脑炎可以是肿瘤的自身免疫并发症，最常见于小细胞肺癌、胸腺瘤或睾丸癌，也可以是非肿瘤性、非炎症性的自身免疫性脑病（可逆性） 也有观点认为LE常见的致病因素为病毒感染, 通常是人类疱疹病毒6 型( human herpesvirus 6, HHV-6)感染, 易感人群多为有免疫缺陷或机体抵抗力较差的患者。 同时确诊边缘性脑炎有可能提示患者伴发潜在恶性病变的可能。有2年以后才发现肿瘤的报道 2004年Vincent等认为ＬＥ是一种相对常见的自身免疫性疾病，与肿瘤无关，有多种临床异型，免疫治疗有效。ＬＥ并非只侵及边缘系统，中枢神经系统各层面均可受累。但ＬＥ的主要病理改变是