第氨基酸代谢精要.ppt

产物 腺苷酸琥珀酸 草酰乙酸 谷氨酸 α-酮戊二酸 转氨酶 α-氨基酸 α- 酮酸 NH3 NH3 天冬氨酸 H2O NH3 腺苷酸 延胡索酸 谷-草转氨酶 H2O 反应物 次黄苷酸 嘌呤核苷酸联合脱氨基 H2O NAD+ NADH+H+ 苹果酸 三羧酸循环 4.谷氨酰胺和天冬酰胺的脱氨 ？脱氨 H2O NH3 谷氨酰胺 谷氨酸 天冬酰胺与之类似。 NH3何处去呢？ 水解酶 (主要是肌肉) 2.2 NH3的转运与排泄 各组织细胞 脱氨 NH3 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酸 丙酮酸 丙氨酸 谷氨酰胺 血液 肝脏 脱氨，转化为排泄形式 肌肉为什么以丙氨酸转运氨呢？ 一举两得。 肌肉剧烈运动 糖异生 糖原 脱氨 丙酮酸 酵解 NH3 蛋白质分解产能 无毒 丙氨酸 中和 水生生物直接扩散脱氨（NH3） 哺乳、两栖动物排尿素 各种生物根据安全、价廉的原则排氨。 直接排氨，不消耗能量但毒性大；转化为排氨形式越复杂，越安全，但越耗能。 ？ 体内水循环迅速，NH3浓度低，扩散流失快，毒性小。 ？ 体内水循环较慢，NH3浓度较高，需要消耗能量使其转化为较简单，低毒的尿素形式。 尿素的形成——尿素循环 部位——肝脏细胞 氨基酸 （外来的或自身的） α-酮戊二酸 （转氨作用） 谷氨酸 谷氨酸 α酮戊二酸 NH4+ CO2 2ADP+Pi+H+ 2ATP Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 氨甲酰磷酸 Pi 瓜氨酸 转氨基—氨 精氨琥珀酸 ATP AMP+PPi 延胡索酸 鸟氨酸 精氨酸 H2O 尿素 消耗4ATP能量 尿素循环 氨基酸 谷氨酸 谷氨酸 氨甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸 瓜氨酸 精氨琥珀酸 鸟氨酸 精氨酸 延胡索酸 草酰乙酸 氨基酸 谷氨酸 ?-酮戊二酸 天冬氨酸 2ADP+Pi 2ATP+CO2+NH3+H2O 1 细胞溶液 线粒体 NH2-C-NH2 O 尿素 ?-酮戊二酸 ?-酮戊二酸 H2N-C- P O 2 3 4 5 尿素循环的过程 环境科学与工程系 1）鸟氨酸与二氧化碳和氨作用，合成瓜氨酸。 2）瓜氨酸与氨作用合成精氨酸； 3）精氨酸被肝脏中的精氨酸酶水解产生尿素和重新放出鸟氨酸。 反应从鸟氨酸开始，结果又重新产生鸟氨酸，形成了一个闭路循环，称为鸟氨酸循环（又称尿素循环） 环境科学与工程系 NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O NH2-CO-NH2 + 2ADP +2Pi+ AMP +PPi+延胡索酸 尿素合成的特点 环境科学与工程系 ①合成主要在肝脏的线粒体和胞液中进行； ②合成一分子尿素需消耗四分子ATP； ③精氨琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶； ④尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。 ⑤尿素中的碳原子来自于碳酸氢盐 - + 精氨酸 鸟氨酸 尿素 仍需要较多数量的饮水来加速血液中的尿素释放。 鸟类、爬虫排尿酸 均来自转氨 不溶于水，毒性很小，合成需要更多的能量。 提问：为什么这类生物如此排氨？ 水循环太慢，保留水分同时不中毒得付出高能量代价。 高等植物，以谷氨酰胺或天冬酰胺形式储存氨，不排氨。 生酮氨基酸 (只能转化为脂肪） 2.3 α-酮酸的转化 （1）合成氨基酸（合成代谢占优势时） （2）进入三羧酸循环彻底氧化分解! （3）转化为糖及脂肪 除亮氨酸、赖氨酸外的氨基酸可由？转化为糖。 糖异生 碳骨架的氧化（肝脏中） 异柠檬酸 柠檬酸 延胡索酸 苹果酸 草酰乙酸 CoASH 三羧酸循环 乙酰CoA α-酮戊二酸 琥珀酰CoA 乙酰乙酰CoA 苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸 丙氨酸 苏氨酸 甘氨酸 丝氨酸 半胱氨酸 丙酮酸 精氨酸 组氨酸 谷氨酰胺 脯氨酸 谷氨酸 异亮氨酸 甲硫氨酸 缬氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 天冬酰胺 谷氨酰胺 三羧酸循环—焚烧炉 转变成糖及脂肪 环境科学与工程系 生糖氨基酸：在体内可以转变为糖的氨基酸，按照糖代谢途径进行代谢。生糖氨基酸分解的中间产物大都是糖代谢过程中的丙酮酸、草酰乙酸、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA等。如Ser、Thr、Asn等。 生酮氨基酸：能转变成酮体的氨基酸，按脂肪酸的代谢途径进行代谢。生酮氨基酸的代谢产物为乙酰CoA或乙酰乙酸。如Leu、 Lys、 Phe、Tyr、Trp 。 生糖生酮氨基酸：既能转变为酮体也能兼生糖的氨基酸。如Ile、Tyr、Phe、Trp。 氨基酸与糖和脂肪的共同中间代谢产物 环境科学与工程系 氨基酸 共同中间代谢产物 生糖或生酮AA Asp 草酰乙酸 生糖 Asn 草酰乙酸 生糖 Ser 丙酮酸 生糖 Gly 丙酮酸 生糖 Thr 丙酮酸、琥珀酰CoA 生糖 Ala 丙酮酸 生糖 Cys 丙酮酸 生糖 Glu α-酮戊二酸 生糖 Gln α-酮戊二酸 生糖 His α-酮戊二酸 生糖 环境科学与