第六线粒体精要.ppt

第六章 线粒体与细胞的能量转换 线粒体的基本特征 细胞呼吸与能量转换 细胞的能量转换 线粒体与细胞死亡 线粒体与医学 第一节 线粒体的基本特征 线粒体沿着微管的迁移 线粒体的超微结构 两层单位膜（结构和功能不同）围成的封闭的囊性结构 结构、功能和化学组成不同的两层膜 光滑平整 5-7nm 蛋白50% 多种转运蛋白形成含水的通道 10000以下的小分子自由通过 向内突出折叠形成嵴 4.5nm 蛋白：75% 通透性小于外膜 大于150的物质不能通过 包括ATP合酶、转运蛋白、 电子传递链 线粒体内膜 是细胞质与线粒体基质之间主要的通透屏障 内表面有负责多种功能的蛋白 线粒体的内部空间 膜间腔（外腔） 充满无定形液体 含有多种可溶性酶、底物和辅助因子 基质腔（内腔） 酶:DNA聚合酶、氨基酸活化酶等 线粒体 DNA 线粒体RNA 线粒体核糖体（70s) 基粒 基粒（ ATP合酶复合体） 转位接触点 电镜下观察到线粒体存在着一些内外膜相互接触的地方，此处膜间隙变狭窄 分布有通道蛋白 和特异性受体 线粒体的化学组成 蛋白质： 占65%-70%、 含酶最多的细胞器（120种） 不同部位的标志酶 内膜——细胞色素氧化酶 外膜——单胺氧化酶 基质——苹果酸脱氢酶 膜间腔——腺苷酸激酶 脂类 ： 占25%-30% 主要是磷脂 含丰富的心磷脂、少量的胆固醇 DNA/RNA/核糖体 辅酶、维生素和无机离子 线粒体的遗传体系 除植物中的叶绿体外，真核细胞中唯一含有核外遗传物质的细胞器 线粒体DNA(mtDNA) 人类线粒体基因组 16569bp 一个双链、环状DNA分子 两条链上编码物不相同 37个基因的编码产物 2个rRNA分子 22种tRNA分子 13种蛋白质 人线粒体基因组不同于核基因组的特点 1、结构紧密，基因内部不含内含子，几乎没有 非编码序列 2、mtDNA不与组蛋白结合 3、两条链的编码不对称 4、密码子的配对是不严格的 5、遗传密码与核密码有不同的编码意义 哺乳动物mtDNA的遗传密码与通用遗传密码有以下区别 ①UGA不是终止信号，而是色氨酸的密码； ②多肽内部的甲硫氨酸由AUG和AUA两个密码子编码，起始甲硫氨酸由AUG，AUA，AUU和AUC四个密码子编码； ③AGA，AGG不是精氨酸的密码子，而是终止密码子，线粒体密码系统中有4个终止密码子（UAA，UAG，AGA，AGG）。 mtDNA的复制、转录 复制——半保留 需要核基因编码的酶类、调控因子的参与 两个单向复制叉 两条链合成的方向相反，不同步 不受细胞周期的影响 转录——需要核基因编码的酶和转录因子的参与 重链和轻链各有一个启动子 成熟的mRNA无帽，有靴 线粒体蛋白质的来源 内源性：10% 线粒体完成电子传递和氧化磷酸化必需的 在线粒体内合成、 不运出线粒体 外源性： 90% 核DNA编码 细胞质内合成，转运入线粒体 线粒体合成蛋白的特点 与转录同步进行 起始密码为AUA 对氯、红、链霉素敏感，放线菌酮不敏感 数量少但关键 需要的tRNA、mRNA和核糖体是专用的 核编码蛋白向线粒体的转运 核编码的线粒体蛋白：都具有MTS序列 其它的信号序列 转运目的地：线粒体基质 膜间腔 外膜