第十一蛋白质的分解代谢上海中医药大学精要.ppt

第十一章 蛋白质分解代谢 本章主要内容 蛋白质的营养作用 蛋白质的消化、吸收和腐败 氨基酸的一般代谢 一些氨基酸的特殊代谢 第一节 蛋白质的营养作用 一、氮 平 衡 二、蛋白质的生理需要量 三、蛋白质的营养价值(nutrition value) 食物蛋白质的互补作用 第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败 一、蛋白质的消化 二、氨基酸的吸收和转运 中性氨基酸载体 碱性氨基酸载体 酸性氨基酸载体 亚氨基酸和甘氨酸载体 三、蛋白质的腐败作用(putrefaction) 腐败作用产生的各种物质 胺类的毒性（假神经递质的形成） 腐败作用产生的各种物质 腐败作用产生的各种物质 第三节 氨基酸的一般代谢 氨基酸代谢概况 一、氨基酸的脱氨基(deamination)作用 （一）转氨基作用 1、体内重要的转氨酶 2、ALT、AST的临床意义 转氨基作用的局限性： （二）氧化脱氨基作用 1、L-谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基 2、谷氨酸脱氢酶的特点： （三）联合脱氨基作用 联合脱氨基作用的意义： （四）嘌呤核苷酸循环 二、氨的代谢 肠管吸收的氨 （二）氨的转运 1、谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用 谷氨酰胺的合成与分解 2、葡萄糖—丙氨酸循环 （三）尿素(urea)的合成 1、尿素合成过程（肝脏） ⑶ ⑷ 2、尿素合成的小结及意义 3、高血氨和氨中毒 三、α-酮酸的代谢 生糖和生酮氨基酸种类 四、氨基酸的脱羧基作用 几种重要的生物活性胺类 1、γ-氨基丁酸（GABA） 2、5-羟色胺（5-HT） 3、组胺 4、牛磺酸 5、多胺 第四节 一些氨基酸的特殊代谢 一、一碳单位代谢 一碳单位与四氢叶酸 一碳单位种类与存在形式 一碳单位的生成及互变 一碳单位代谢小结 一碳单位代谢的生理意义 是联系氨基酸代谢与核苷酸代谢的枢纽 一碳单位为嘌呤及嘧啶合成提供原料 一碳单位代谢障碍可造成某些疾病， 如巨幼红细胞性贫血等 二、含硫氨基酸代谢 （一）甲硫氨酸代谢 1、甲硫氨酸循环 2、甲硫氨酸循环的生理意义 为体内甲基化反应提供甲基 使四氢叶酸得到再生 同型半胱氨酸堆积，引起同型半胱氨酸血症 （二）半胱氨酸与胱氨酸代谢 1、半胱氨酸和胱氨酸的互变 2、半胱氨酸氧化分解为活性硫酸 3、半胱氨酸参与合成谷胱甘肽 三、芳香族氨基酸的代谢 苯丙氨酸、酪氨酸代谢 （一）苯丙氨酸羟化为酪氨酸 苯丙酮酸尿症 （二）酪氨酸转变为甲状腺素 甲状腺激素作用 （三）酪氨酸转变为黑色素 白化病 （四）酪氨酸转变为儿茶酚胺 （五）酪氨酸的氧化分解 苯丙氨酸、酪氨酸代谢小结 四、支链氨基酸代谢 什麼是巴金森症？ 　　巴金森氏病是一種較常在老年人出現的疾病，發病年齡以五十至七十九歲最常見；如果在四十歲前就發病，便稱之為早發型巴金森氏病。 　　巴金森症是一種慢性的中樞神經系統失調。它的產生是因為大腦中控制人體行動的基底核缺少了傳送行動的化學物質-多巴胺所引起的。 　　人體腦內需要多巴胺來指揮肌肉的活動；缺乏足夠的多巴胺就產生各種活動障礙。當多巴胺的分泌減少80%時，巴金森病的症狀就會顯現；不過，每個患者的病情變化和特性有很大的差異。  胱氨酸 半胱氨酸 氧化脱羧 牛磺酸 氧化脱氨 丙酮酸 + 氨 + H2S H2SO4 PAPS 谷胱甘肽 合成 互变 （3/磷酸腺苷-5/磷酸硫酸） 活性硫酸 半胱氨酸 胱氨酸 参与硫酸软骨素、硫酸角质素等物质的合成 参与肝脏的生物转化 保护巯基蛋白（酶）不被氧化， 阻断外源性毒物与核酸、蛋白质结合 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸☆ 苯丙氨酸 酪氨酸 甲状腺激素 黑色素 儿茶酚胺 氧化分解 苯丙酮酸 苯丙氨酸羟化酶 NAD(P)H + H+ NAD(P)+ 苯丙氨酸 苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸 苯丙酮酸 转氨基 苯丙酮酸尿症（PKU） 对中枢神经系统有毒性,智力发育障碍 缺乏 PKU患者 智力低下，60%患儿有脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有“发霉”臭味或鼠尿味。 二碘酪氨酸 酪氨酸 一碘酪氨酸 二碘酪氨酸 碘化 促进物质代谢、机体生长发育 甲状腺素缺乏，引起呆小症 先天性缺乏 白化病 黑色素合成障碍 酪氨酸酶 皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色素。 帕金森病 合成不足 儿茶酚胺 （DOPA） （DA） （NE） （E） 尿黑酸氧化酶 尿黑酸症 缺乏 （一）氨的来源和去路 氨基酸脱氨基 胺类氧化 肠道吸收 合成非必需氨基酸 嘌呤、嘧啶 合成尿素 氨 合成谷氨酰胺 ●　血中尿素扩散到肠管水解产生的氨 肠道PH↑，NH4+→NH3，肠道氨吸收↑ 高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠 ●　蛋白质的腐败作用产生的氨 肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药 1、谷氨酰胺的运氨作用 2、葡萄糖—