第二十四章免疫缺陷病及其免疫检测分析.pptx

浙江中医药大学附属第一医院检验科 虞玉群;免疫缺陷病（immunodeficiency disease,IDD);第一节 免疫缺陷病的分类和特点;一、免疫缺陷病分类;二、免疫缺陷病特点;;第二节 原发性免疫缺陷病;8;一、原发性B细胞缺陷病;;(一）X连锁无丙种球蛋白血症 （XLA）;（二）X联高IgM综合征 XLHM;（三）选择性IgA缺陷;二、原发性T细胞缺陷病;（一）先天性胸腺发育不全综合症;（二）TCR活化和功能缺陷;三、重症联合免疫缺陷病;(一）性联重症联合免疫缺陷病（X-SCID）;（二）腺苷脱氨酶缺乏症;四、原发性吞噬细胞缺陷病;（一）中性粒细胞数量减少;（二）白细胞黏附缺陷 LADD;(三）慢性肉芽肿病（CGD）;五、原发性补体缺陷病;;1）遗传性血管神经性水肿;;2）阵发性夜间血红蛋白尿;PIG-A基因;第三节 继发性免疫缺陷病;一、继发性免疫缺陷病的常见原因;;;二、获得性免疫缺陷综合征;（一）病原学;（二）HIV的致病机制;1.HIV侵入免疫细胞的机制;39;;HIV直接杀伤靶细胞;HIV间接杀伤靶细胞;HIV直接诱导细胞凋亡;B;3.HIV逃逸免疫