基底节对称性病变病因和影像学分析.ppt

基底节对称性病变病因和影像学表现 五病区 洪 雁 病 因 一．?中毒性疾病：1.CO中毒 2. 变质甘蔗中毒3. 氰化钾中毒:4.海洛因海绵状白质脑病 二.感染性疾病:1.病毒性脑炎: 2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD3.AIDS三.营养代谢性疾病: 1.肝豆:铜的异常沉积 2.FAHR病以及甲旁减等系列:钙的异常沉积 3.Hallervorden-Spatz病: 铁代谢障碍. 4.肝性脑病:锰的异常沉积. 5.Leigh综合征 6.维生素B1缺乏症: 四.缺氧性脑病.五.脑血管病:如双侧对称性出血或梗死 六 变性疾病： Huntington病，结节性硬化 Etiology Bilateral Lesions of Deep Gray Matter Nuclei:ACUTE:1 Toxic:CyanideCarbon monoxideMethanolDisulfiramTrichlorethaneMycotoxinHydrogen sulfide2 Metabolic (acute)HypoglycemiaHyperglycemiaUremiaOsmotic myelinolysis3 Hypoxic/Hypoxic-Ischemic Injury In-Utero4 VascularDeep cerebral vein thrombosisHypertensive crisisIntracerebral hemorrhageCerebral thromboembolic diseaseVasculopathy (drug, Susac syndrome)5 InfectiousMycoplasma pneumoniae  Etiology CHRONIC1 ToxicManganeseMethyl benzene (toluene)2 Metabolic (indolent)Tay-Sachs diseaseWilson’s diseaseMethylmalonic acidemiaLeigh diseaseHypoparathyroidismWernicke-KorsakoffLiver diseaseHallervorden-Spatz diseaseGlutaric acidemiaKearns-Sayre syndromeMELAS syndrome (semialdehyde dehydrogenase deficiency Fabraydisease)3 Infectious/InflammatoryCreutzfeldt-JakobSydenham’s choreaHuman Immunodeficiency Virus (congenital/acquired)Toxoplasmosis (congenital/acquired)Cytomegalovirus (congenital) paraneoplastic encephalitis4 HeredodegenerativeHuntington’s diseaseNeurofibromatosis Type 1Tuberous Sclerosis Complex5 OtherGliomaLacunar stateRadiation therapy  CO中毒性迟发性脑病 双侧丘脑内侧综合征(BVTS)  Fahr 病（特发性非动脉硬化性脑小血管钙化症,或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症） 甲旁减 Hallervorden-Spatz病(苍白球黑质变性或婴儿晚期神经轴索营养不良) 肝豆状核变性 肝豆状核变性 肝豆状核变性 获得性肝性脑部变性 海洛因海绵状白质脑病 病人都有吸毒史(鼻吸 )该病可能与海洛因成分不纯有关，因为海洛因杂质内含对脑有明显损伤的毒性物质，如滑石粉、复方樟脑酊、巴比妥等，吸食过程中可导致多种神经系统的损害。该病的发病年龄在23岁－35岁之间，发生病变后，人体会出现瘫痪、麻木、言语不清、走路不稳等许多症状.死亡率达23％。其显著的特征有：脑白质广泛病变，病灶成蝴蝶状且非常对称，脑活检有脑白质大量空泡状变。MRI表现为脑白质的广泛对称性损害, 主要累计小脑白质/内囊后肢及膝部/ 胼胝体压部及体部 /顶枕叶白质和脑室周围白质, 也可以累及脑干及额颞叶白质;其MRI表现以小脑中线两旁的对称性类圆性或蝴蝶样病灶最具特点, 内囊后肢及顶枕叶白质大多有累及而内囊前肢不受累是另一特点. 亚急性坏死性脑脊髓病