中山医科大学儿科学新生儿黄疸.分析.ppt

医学课件园 医学课件园 医学课件园 * 医学课件园 新生儿黄疸 儿科陈玮琪 医学课件园 思考题 1.生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别 2.G-6PD缺陷症的临床特点与诊断 3.病理性黄疸的常见病因 4.新生儿溶血症的诊断与鉴别诊断 5.新生儿溶血症的治疗原则 6.胆红素脑病的临床表现及防治 医学课件园 新生儿黄疸 (neonatal jaundice) 是因胆红素(大部分为末结合胆红素)在体 内积聚而引起，其原因复杂，有生理性和病理 性之分；部分病理性黄疸可致中枢神经系统受 损，产生胆红素脑病。 医学课件园 医学课件园 医学课件园 医学课件园 胆红素代谢 血红蛋白 血红素 胆绿素 珠蛋白 血红素氧合酶 胆绿素还原酶 （细胞微粒体） （胞浆） 内质网 胆红素+血浆白蛋白 Y和Z蛋白 肝 + 葡萄醛酸转移酶 胆红素 粪 胆色素原 葡萄糖醛酸-胆红素 胆红素 β-葡苷酸酶 肠肝循环 医学课件园 新生儿胆红素代谢特点 1.胆红素生成较多 2.转运胆红素的能力不足 ①酸中毒;②白蛋白 量不足。 3.肝功能发育未完善 ① Y、Z蛋白含量低；② 葡萄糖醛酸转移酶活性低；③排泄结合胆红素 的功能差。 4.肠肝循环的特性 医学课件园 新生儿黄疸的分类 生理性黄疸 病理性黄疸 医学课件园 生理性与病理性黄疸的鉴别 生理性 病理性 ●黄疸出现 生后2～3天出现 生后24小时 时间 ●黄疸程度 足月儿 血胆红素6mg/dl 足月儿 12.9mg/dl 12.9mg/dl 早产儿 早产儿 15mg/dl 15mg/dl ● 胆红素 慢 5mg/dl/天 上升速度 ● 血清结 2mg/dl 2mg/dl 合胆红素 ● 黄疸持续 7～10天 长，2～4周或进 时间 行性加重 医学课件园 病理性黄疸的主要原因 胆红素生成过多 肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍：结合胆红素增高 医学课件园 红细胞增多症 血管外溶血 同族免疫性溶血 胆红素生成过多 肝功能摄取和(或) 结合胆红素功能低 下 胆汁排泄障碍 感染 肠肝循环增加 血红蛋白病 红细胞膜异常 缺氧 Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征 Lucey-Driscoll综合征 药物 其他 新生儿肝炎 先天性代谢缺陷病 Dubin-Johson综合征 胆管阻塞 医学课件园 胆红素生成过多 红细胞增多症 血管外溶血：头颅血肿、颅内出血、 同族免疫性溶血：ABO溶血、Rh溶血 感染：细菌、病毒、螺旋体、支原体、 原虫 肠肝循环增加：肠道闭锁、幽门肥厚、巨结肠、 饥饿→胎粪排泄延迟。母乳性黄疸 血红蛋白病：α地中海贫血 红细胞膜异常： G-6-PD缺陷 医学课件园 母乳性黄疸 非溶血性未结合胆红素高; 一般状态良好，黄疸于生后3～8天出现，6 ～12周后下降。停喂母乳3～5天后，黄疸下降 有助于诊断； 病因:可能为母乳内β-葡萄糖醛酸酶活性过 高，使未结合胆红素在肠道生成增加而引起黄 疸。 ● ● ● 医学课件园 红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺陷 ● 在我国南方多见，核黄疸发生率高。 ● 性联不完全显性遗传性疾病 ● 病理生理：因先天性部分或全部红细胞之6-磷 酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)不足或缺乏，不能提供足够 的还原性辅酶II (NADPH)，致谷胱苷肽还原酶活性受 阻，使氧化型谷胱苷肽难转变成还原型谷胱苷肽，不 能维持红细胞膜的稳定性，易（特别在氧化过程增强 时）发生红细胞破坏和溶血。 医学课件园 〔接 上G-6-PD缺陷〕 ●诱因：感染缺氧、药物、早产。 ●表现：轻重不等的溶血和黄疸。黄疸出现时间多是 生后2?4天，重者可发生核黄疸。严重者见酱油色血 红蛋白尿。 ●实验室检查 ①溶血征象(Hb下降、网织红增多、红细胞大小不等 及碎片、胆红素增高) 。 ②抗人球蛋白试验阴性。 ③红细胞高铁蛋白还原试验阳性；G-6-PD酶活力测定 ＜13NBT单位 。 医学课件园 (接上G-6-PD缺陷症) ●防治 ①婚检和孕检筛查 ②已发生黄疸患儿，尽早给予包括光疗在内的相应处 理；有血红蛋白尿者注意碱化尿液；溶血急重达到换 血标准者即予换血。 医学课件园 肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下 缺氧 Crigler-Najjar综合征：先天性葡萄醛酰 转移酶缺乏症 Gilbert综合征 Lucey-Driscoll综合征：家族性暂时性新 生儿黄疸 药物：磺