快速进展性痴呆概要.ppt

快速进展性痴呆 丽水市第二人民医院 吴绍长 概述 痴呆是指因各种病因造成的持续性、进行性发展的智能减退（包括记忆、思维、定向、理解、计算、学习能力、语言和判断功能能力下降）。 人们通常认为痴呆是由一种慢性脑变性疾病引起的综合征，进展缓慢，智能损害不可逆。目前有一种迅速进展性痴呆（rapidly pro-gressive dementia, RPD）引起人们更多的注视，这种痴呆症状出现后快速进展，短期内即引起严重的智能障碍。 这与抑郁和谵妄状态绝然不同。大多数文献认为快速进展性痴呆是指在数周或数月内出现的进行性恶化的认知功能障碍。 常见的RPD疾病 Creutzfeldt-Jakob病(CJD) CJD是一种可传播性海绵样脑病, 也是RPD主要致病原因之一。临床上以快速进行性加重的痴呆，病程进展恶化为特点，伴有皮质、脊髓、纹状体的肌阵挛或视觉、小脑功能障碍等神经系统损害表现。 脑电图（EEG）可出现特征性的周期性三相高波幅尖慢波。免疫组织细胞化学证实脑中存在致病型的异常朊蛋白。 CJD分为散发CJD（sCJD）、家族性CJD（f CJD）、医源性CJD（iCJD）和变异性CJD（vCJD）。其中sCJD占85％，其余主要是fCJD，占10%~15％，iCJD较少，主要发生在有中枢神经系统（CNS）手术史、角膜移植术史，或者应用过从死后组织中提取的激素类制品的个体中。vCJD发病年龄轻，临床特点与sCJD不同，主要与牛海绵样脑病（bovine spongiform encephalopathy，BSE）流行有关。 散发性CJD发病年龄15~94岁均有报道，平均发病年龄65岁。生存期平均为4.5个月。60％的患者痴呆在起病数周内出现，其余患者的痴呆在起病后1~6个月也相继出现并进行性恶化。75％的患者在起病后6个月内死亡。 在WHO的诊断标准中RPD是首选必备条件。 sCJD痴呆可以记忆障碍为首发症状，也可首先表现为失语，此后迅速进展为全面的痴呆，并伴有神经系统广泛受累的表现如共济失调、肌阵挛等。 与sCJD不同，vCJD潜伏期长，发病通常为年轻人（20~30岁），病程较sCJD长。平均生存期为13个月（6~39个月）。临床上以进展性精神和行为异常为特征，早期就有相当突出的感觉症状并持续存在，还可有共济失调、不自主运动和进展性痴呆。 有报道以脱髓鞘性多发性神经病伴进展性痴呆起病的“间脑”vCJD。早期的认知损害较轻，一旦病情进展则很快发展为严重痴呆。仅有50%左右患者脑脊液14-3-3蛋白（＋），MRI有特征性“枕征”（pulvinar sign），敏感性达70％。 CJD的确诊均须要依靠病理检查和脑脊液中PrP抗体的出现。 血管性痴呆（vascular demetia，VD） VD是由各种原因的脑血管病变引起的脑出血性或缺血性损害导致认知功能障碍的一种综合征。诊断必须同时具有痴呆和脑血管病的证据，有局灶性定位体征和与之相符合分布的血管影像学病灶，痴呆发生在急性脑血管病后3个月以内，病程呈阶梯样进展。 急性大面积脑梗死所致的痴呆，急性起病、进行性加重、痴呆全面而明显，是RPD常见的病因。这类患者大多伴有严重的局灶性神经系统损害的体征：如偏瘫、失语、抽搐，有反复的卒中史或急性脑低灌注，糖尿病、高血压病等病史，影像学表现与临床表现对应符合，随着脑梗死的治疗，痴呆可以改善或稳定。借这些特点可与其他原因的RPD相鉴别。 颅脑肿瘤性病变，CNS肿瘤是RPD的病因之一。 各种类型的肿瘤根据其部位、大小、病灶的多少不同可以引起不同程度的定位症状。 可引起RPD的肿瘤性疾病有：表现为弥漫性脑白质病的原发性脑淋巴瘤、HIV脑病并发的原发性CNS淋巴瘤、原发性血管内淋巴瘤病、癌性脑膜病、粟粒状脑转移性肿瘤、副癌综合征、胶质瘤等，都可以进行性痴呆为首发症状，痴呆进展迅速。 基于病变的性质，痴呆多在短期内恶化不可逆，患者在数月内死亡。原发性CNS淋巴瘤可以表现为弥漫性脑白质病变，临床上有头痛、抽搐、神经系统局灶损害表现及智能改变。部分患者智能下降为进行性加重。大多数为HIV感染后的晚期并发症。当CD4 T细胞计数＜50/mm3时容易发生。病灶位于室周部白质区域，单发或多发，可局灶性环形增强, 也有报道非强化性的CNS淋巴瘤。 临床上如果无HIV感染病史提供可被误诊为脱髓鞘性脑病或代谢性脑病痴呆。 确诊靠病理证实。有报道癌性脑膜炎以痴呆、头痛、睡眠障碍为首发症状，伴有精神异常、幻觉，痴呆进展快速，出现肌阵挛、锥体系及锥体外系损害的表现。颅脑转移性肿瘤，原发灶以肺癌和乳腺癌多见。其中脑CT影像上可见多发强化灶，周围有水肿区域。但以精神症状、智能障碍为首发表现，并且CT病灶为非强化灶时确诊十分困难。 转移性脑膜癌病在侵入脑实质但未形成明显