系统性红斑狼疮(SLE)2详解.ppt

系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮是一个累及多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。多见于女性，男女发病之比约为1：5～10。 系统性红斑狼疮主要症状的发生率 SLE的皮肤表现 蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。 雷氏现象 SLE的眼部表现 眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然失明。 关节及肌肉表现-1 关节炎和/关节痛可达95%以上，可先于其它系统损害几个月至几年出现。 近端指间关节炎（痛）见于82%的病人，常为对称性，游走性，多关节受累，其疼痛程度往往超过关节的客观所见。 关节及肌肉表现-2 关节畸形虽不常见，但典型的鹅颈畸形、尺侧偏斜和软组织松弛确有发生。X线示无关节间隙狭窄或侵蚀性改变，但可有骨质疏松和关节半脱位。 有30%的病人出现肌痛，肌无力，肌酶谱增高，类似肌炎的表现。肌活检可见血管周围淋巴细胞及浆细胞浸润，很少见肌细胞坏死。 系统性红斑狼疮的胃肠道表现 心脏表现 心包炎/心包积液，心包填塞少见。 心肌炎、心律失常，多数情况下心肌损害不太严重，但在重症的SLE，可伴有心功能不全。 疣状心内膜炎，最常见于二尖瓣后叶的心室侧，通常不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。 SLE可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗塞。长期使用糖皮质激素和抗磷脂抗体可能是冠状动脉病变的另两个主要原因。 Libman–Sacks 心内膜炎 肺部表现 胸膜炎/胸腔积液 肺实质浸润：放射学特征是阴影分布较广、易变，与同等程度X线表现的感染性肺炎相比，SLE肺损害的咳嗽症状相对较轻，痰量较少，一般不咯黄色粘稠痰。 肺脏间质性病变：急性和亚急性和慢性肺间质纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。少数病情危重者、伴有肺动脉高压者或血管炎累及支气管粘膜者可出现咯血。 其他：SLE合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高。SLE还可出现肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩综合征（shrinking-lung syndrome ＣＴ：弥漫性出血性肺泡炎 辅助检查 –血液 贫血：慢性病贫血/肾性贫血，短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高，Coomb’s试验阳性。‘ 白细胞减少（细胞毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别）。 血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。 部分病人在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和/或脾肿大 辅助检查 –尿液1 蛋白：通常24小时排150mg蛋白，半数以上是低分子蛋白和蛋白片段，其中白蛋白占大多数。 --如果肾小球过滤出现问题，会出现肾小球蛋白尿。 --如果近端肾小管出现问题，正常情况下应回收的低分子蛋白会进入尿液，引起肾小管蛋白尿。 一般用试纸测定，2-5%儿童、5%青年及16%老年可测得蛋白尿。剧烈运动后尿中可出现蛋白、RBC，甚至管型，还应和直立性蛋白尿相鉴别。 辅助检查 –尿液2 1升尿中有5ml血才会形成肉眼血尿。 正常人尿中红细胞上限不太清楚，90%正常人1cell/ml，少数人可达10cell/ml。一般规定 5cell/Hp为异常。 用相差显微镜可鉴别红细胞来源。 苯茚酮、酚红、利福平、甜菜、血管内溶血、横纹肌溶解、卟啉病均可使尿液变红，应注意鉴别。 辅助检查 一般检查：肝肾功能，血沉，CRP检查。 免疫功能检查：淋巴细胞亚群异常，淋巴细胞计数减少；自身抗体阳性；Ig增高；IC增高；血清补体水平下降。 肾穿刺活检，心电图及超声波检查，胸部X线摄片，肺功能测定，头颅CT或MRI，骨髓穿刺涂片等检查可了解各相关脏器是否受累及损害的程度。 狼疮细胞 抗和抗体：弥散型 抗核抗体：周边型 抗核抗体：斑点型 抗核抗体：核仁型 狼疮带试验 1997年 ARA修订的SLE分类标准-1 1997年ARA修订的SLE分类标准-2 1997年ARA修订的SLE分类标准-3 1997年ARA修订的SLE分类标准-4 轻型和重型系统性红斑狼疮 轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆膜腔积液，无明显系统受累。 重型：具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累。 重型系统性红斑狼疮-1 重型系统性红斑狼疮-2 ＳＬＥ病情活动性评估-国际上几个SLE活动性判断标准- SLEDAI ( Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) SLAM ( Systemic Lupus Activity Measure ) OUT (Henk Jan Out score) LACC(lupus activi