系统性红斑狼疮的治疗决策详解.ppt

特殊脏器受累的治疗（APS） 血小板减少的治疗 1.对血小板数大于50X109／L的轻度血小板减少而不合并血栓者，可以观察； 2.对有血栓形成而血小板数低于100X109／L者要慎用抗凝治疗，血小板数低于50X109／L者禁止抗凝，应用泼尼松1～2mg／(kg·d)和 (或)大剂量静脉注射丙种球蛋白，待血小板上升后再行抗凝治疗。 3.小剂量环孢素（50mg bid）对顽固性血小板减少有效。 特殊脏器受累的治疗（APS） 恶性APS （1）抗凝 （2）使用大剂量激素和免疫抑制治疗， （3）必要时联合使用血浆置换和静脉注 射大量免疫球蛋白。 系统性红斑狼疮的治疗决策Therapeutic strategy for systemic lupus erythematosus 中山大学附属第一医院风湿免疫内科 许韩师 治疗前准备 首先必须明确下列问题，然后确定治疗方案： 1.病人是否满足系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准? a .如果不满足，病人活检标本满足盘状狼疮或亚急性皮肤狼疮吗? 如果不满足，能否临床拟诊为SLE? b.如果满足，是否排除了相关的疾病(如混合结缔组织病、硬皮病、皮肌炎)? 2.如果病人为SLE，则重要器官是否有病变?如果无，则病人是否为 “轻型SLE”? 3.病人最符合何种亚型?是否有疾病的特殊表现(如抗磷脂综合征、 干燥综合征、癫痫、并发纤维肌瘤)? 4.判断疾病的炎症活动程度。 SLE治疗三原则 SLE目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数病人达到病情的完全缓解。 1.强调早期诊断和早期治疗，因为组织脏器中 的活动性损害，经过治疗往往可以逆转，而慢 性病理损害则不可逆。 2.SLE是一种高度异质性的疾病，临床医生应 根据病情的轻重程度，实行个体化治疗方案。 3.掌握好风险与效益之比。既要明白药物给病 人带来的生机，又要清楚药物的毒副反应。 亚临床型SLE的治疗 仅有血清学检查异常，无SLE临床表现，尿常规无异常，或肾活检为I或II型改变者，不用激素等免疫抑制剂，应密切追踪病情发展。 轻型SLE的治疗 一些轻型的SLE，虽有狼疮活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度胸膜炎，而无明显内脏损害者。可用： 1 非甾体类抗炎药控制关节炎； 2 羟氯喹200mg，每日1-2次控制皮疹和减轻光敏感；必要时可加用反应停（小剂量开始） 3 可加用小剂量激素； 4 必要时在权衡利弊后才考虑使用硫唑嘌呤、甲氨喋呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。 轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。 ? 重型SLE的治疗 已累及内脏的SLE需要积极治疗，分两个阶段:诱导缓解和巩固治疗。 诱导缓解：目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解（包括血清学、症状和受损器官的功能恢复） 注意过分免疫抑制的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。 多数病人的诱导缓解期需要超过半年至1年才能达到缓解，不可急于求成。 重型SLE的治疗 糖皮质激素 治疗SLE的基础药物，主要起抗炎作用，能缓解急性期症状，但不能阻止或逆转内脏（尤其肾脏）病变的慢性和持续性进展。由于病情和病人对激素的敏感性有差异，临床用药一定要根据实际情况而确定。 一般地，泼尼松剂量1mg/kg，每日1次，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1-2周减10%的速度缓慢减量，减至每日泼尼松0.5mg/kg后，减药速度可按病情适当调慢，病情稳定后尽可能过度到隔日1次给药，如果病情允许，维持治疗的泼尼松剂量尽量每日小于10 mg。 重型SLE的治疗 环磷酰胺 是目前治疗重症SLE最有效的药物之一，它能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。 由于各人对环磷酰胺的敏感性存在个体差异，年龄、病情、病程和体质使其对药物的耐受性有所差别，所以治疗时应根据病人的具体情况，掌握好剂量和冲击间隔期。 重型SLE的治疗 标准的环磷酰胺冲击疗法是：0.5 -1.0g /m2体表面积，加入生理盐水中静脉滴注，每月1次。多数病人6～12个月可以缓解病情而进入巩固治疗阶段。 也有学者主张每2周冲击治疗1次，虽然可提高疗效，但治疗风险也相应增高，主要针对病情危重者，并在专科医生的密切监视下方可采用。 重型SLE的治疗 白细胞计数对指导治疗有重要意义，治疗中注意避免白细胞过低，一般要求白细胞计数低谷时不小于3.