非霍奇金淋巴瘤诊断和治疗讲课技术分析.ppt

非霍奇金淋巴瘤 概述 非霍奇金淋巴瘤 NHL 为位于免疫系统的包括淋巴结，骨髓，脾脏和消化道的淋巴样细胞恶性单克隆增殖. 流行病：我国在肿瘤中的排行 男性9位，女性10位 症状和体征 NHL在全身任何器官都可以发生。 淋巴结：为最常见的首发临床表现，约占全部病例的60%～70%，尤以颈淋巴结肿大最为常见 49.3% ，其次为腋窝、腹股沟淋巴结 各占12.9%12.7% 淋巴结肿块大小不等常不对称、质实有弹性多无压痛。低度恶性淋巴瘤时淋巴结肿大多为分散无粘连，易活动的多个淋巴结而侵袭性或高度侵袭性淋巴瘤，进展迅速者，淋巴结往往融合成团，有时与基底及皮肤粘连，并可能有局部软组织浸润压迫、水肿的表现。例如纵隔、肺门淋巴结肿块可致胸闷、胸痛、呼吸困难、上腔静脉压迫综合征等临床表现腹腔内 肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结 肿块可致腹痛腹块肠梗阻输尿管梗阻肾盂积液等表现。 症状和体征 结外症状：咽环，胃肠道黏膜下淋巴组织，肝脏，骨髓，颅内。 有些类型的非霍奇金淋巴瘤特别是T细胞淋巴瘤易有皮肤的浸润结节或肿瘤。 蕈样霉菌病及Sézary综合征是特殊类型的皮肤T细胞淋巴瘤还有一种类型的结外淋巴瘤，即鼻和鼻型NK/T细胞淋巴瘤，曾被称为“中线坏死性肉芽肿”、“血管中心性淋巴瘤”，临床上最常见的首发部位为鼻腔其次腭部、鼻咽和扁桃体。由于淋巴瘤可从淋巴结 浅表及深部 及各种不同器官的结外淋巴组织发生，在其发展过程中又可侵犯各种不同组织器官，故其临床表现可非常复杂而多样化。不同组织类型的淋巴瘤也常有其临床特点 全身症状：发热，盗汗，体重下降 诊断 实验室检查 血常规、生化、LDH、β2微球蛋白、乙肝DNA 骨髓穿刺及活检 B超、X线、CT、MRI、PET（假阴性，如边缘B，外周T等）、脑脊液、内镜及内镜超声 病理 细针穿刺 淋巴结活检 欧美主要类型NHL分布比例 DLBCL（弥漫大B细胞淋巴瘤） 30.6% FL （滤泡型淋巴瘤） 22.1% MZL（边缘带淋巴瘤） 7.6% CLL/SLL（小细胞淋巴瘤） 6.7% MCL （套细胞淋巴瘤） 6.0% PTCL （外周T细胞淋巴瘤） 7.6% PTCL-U （非特指型） 3.7% Jaffe ES.2001 B细胞肿瘤 前B细胞肿瘤 前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（急性前B淋巴母细胞白血病） 成熟 外周 B细胞肿瘤 慢性B淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 前B淋巴细胞白血病 淋浆细胞淋巴瘤 脾边缘区B细胞淋巴瘤（±绒毛状淋巴细胞） 毛细胞白血病 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 结外边缘区B 细胞淋巴瘤MALT型 淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤（±单核细胞样B 细胞） 滤泡性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤 -纵隔大B细胞淋巴瘤 -原发鞘膜积液淋巴瘤 Burkitt`s淋巴瘤/ Burkitt细胞白血病 T细胞和NK细胞肿瘤 前T细胞肿瘤 前T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（急性前T淋巴母细胞性白血病） 成熟 外周 T细胞肿瘤 前T淋巴细胞白血病 T颗粒淋巴细胞白血病 侵袭性NK细胞白血病 成人T细胞淋巴瘤/白血病 HTLV+ 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 肠病型T细胞淋巴瘤 肝脾γδT细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样霉菌病/Sezary综合征 间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发皮肤型 外周T细胞淋巴瘤,无其他特征 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 间变大细胞性淋巴瘤，T/裸细胞，原发全身型 NHL按照临床特点和治疗策略分类 高度侵袭性淋巴瘤 前体T/B细胞淋巴瘤 Birkitt’s 淋巴瘤 Birkitt’s样淋巴瘤 分期及分级 Cotswold调整后Ann Arbor分期 分期 病变累及部位 Ⅰ 病变仅累及单一的淋巴结区 Ⅱ 病变累及横膈同侧两个以上淋巴结区 Ⅲ 横膈两侧2个以上的淋巴结区受侵犯 Ⅳ 病变疑侵犯多处淋巴结及以外的部位 Ⅹ 大肿块＞10cm E 结外播散或单发结外侵犯 A/B B组：体重减少＞10%，发热，盗汗 低度恶性NHL化疗 该型病程缓慢存活长（通常8-10年） 大多数诊断时即为广泛病变 化疗可使肿块暂时缩小但不能达到治愈 加大化疗剂量未见疗效提高 自身骨髓移植也未取得明显成功 化疗取得一定控制后，可长期使用α干扰素大都可耐受3年，无病存活明显延长 滤泡（I/II级 NHL治疗指南NCCN 2004 I/II期: 放疗±化疗或观察 II期伴巨块，III~IV期: 视治疗指征而定， 观察或治疗 治疗指征 巨大肿瘤 脏器功能受累伴症状 继发性血细胞减少 6个月内持续进展 患者要求 滤泡（I/II级 NHL治疗选择NCCN 2004 参加临床试验 单药或联合化疗 局部姑息放疗 美罗华±化疗 SCT 推荐