出血性疾病技术分析.doc

1. 因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。 2. 发病机制 （1）血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏、糖尿病、结缔组织病。 （2）血小板异常：数量异常：原发性出血性血小板增多症、脾切除术后、破坏过多（ITP）、消耗过多（DIC）、生成减少（再障）、分布异常（脾亢）。 质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合征、感染、尿毒症、异常球蛋白血症。 （3）凝血异常：血友病A、B，维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍。 （4）抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素、香豆类、蛇咬伤、溶栓药物过量。 （5）复合性异常 3.常见出血性疾病的临床鉴别 4. 治疗： （1）预防基础疾病、避免加重出血的药物，血管性血友病避免抗血小板药物，凝血障碍避免抗凝药； （2）补充血小板及相关凝血因子； （3）止血药物： 收缩血管改善通透性：曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素 合成凝血成分：维生素K 抗纤溶：氨甲苯酸 促进止血因子释放：去氨加压素 局部止血：凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵 促血小板生成：TPO、IL-11 5. 历年真题 （1）男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，疾