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2008 ACC/AHA 《成人先天性心脏病治疗指南》精选 ??室间隔缺损(VSD)????心导管检查???? ● 评估VSD合并肺动脉高压(PAH)成人患者手术可行性的心导管检查,应在本地区成人先天性心脏病(ACHD)中心与相关专家合作进行(类建议,证据级别:C,简称/C)。???? ● 在无创检查结果不确定且治疗需要更多信息的情况下,VSD成人患者接受心导管检查是有效的。检查应收集下列数据:???? 1. 缺损处分流量(a/B);???? 2. 测定疑似PAH患者的肺动脉压力及阻力,并用各种血管扩张剂来测定PAH的可逆性(a/B);???? 3. 评估其他心脏病变,如主动脉瓣反流及双腔右心室(a/C);???? 4. 在外科手术前确定是否存在多发性VSD(a/C);???? 5. 有冠脉疾病风险的患者应接受冠脉造影(a/C);???? 6. 应了解VSD解剖情况,尤其是在拟应用封堵装置前(a/C)。????治疗策略????药物治疗???? ● 合并进行性或严重肺血管疾病的VSD成人患者可使用肺动脉扩张剂治疗(b/B)。????手术闭合VSD???? ● 受过培训的外科医师及CHD专家可进行VSD闭合手术(/C)。???? ● 对于肺循环与体循环血流比值(Qp/Qs)≥2.0,且临床检查证实存在左室容量超负荷的患者,应予以闭合VSD(/B)。???? ● 有感染性心内膜炎病史的患者可接受VSD闭合手术(/C)。???? ● 对于肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3、Qp/Qs1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(a /B)。???? ● 对于左室收缩或舒张功能衰竭、Qp/Qs1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(a/B)。???? ● 对于合并严重不可逆PAH的患者,不应予以闭合VSD(/B)。????导管介入治疗???? ● 采用封堵装置闭合肌部VSD须慎重,尤其对于远离三尖瓣及主动脉的缺损,或合并左心腔严重扩大或PAH的VSD(b/C)。????评估及随访????外科及介入干预后随访???? ● 残存心衰、分流、PAH、主动脉瓣反流、左室或右室流出道梗阻的成人患者,VSD术后应在本地区ACHD中心接受检查,至少每年1次(/C)。???? ● 残存轻微VSD且不合并其他病变的成人患者,应每3~5年在本地区ACHD中心接受检查(/C)。???? ● 使用封堵装置的成人患者应根据VSD位置及其他因素,每1~2年在ACHD中心接受随访(/C)。????妊 娠???? ● 合并严重PAH(艾森曼格综合征)的ASD女性患者由于母亲和胎儿死亡率相当高,故不推荐妊娠,且医师应强烈劝阻其妊娠(/A)。????????房间隔缺损(ASD)????未手术患者的评估???? ● 诊断ASD应具有影像学检查显示的缺损处分流、右室容量超负荷及任何相关畸形的证据(/C)。???? ● 对于存在无法解释的右室容量超负荷患者,应转诊至ACHD中心行进一步诊断性检查,以排除隐源性ASD、部分性肺静脉异位连接或冠状静脉窦间隔缺损(/C)。???? ● 对于症状与临床检查结果不符或血氧饱和度已发生变化的轻、中度PAH患者,可给予最大负荷运动试验以测定其活动能力(a/C)。???? ● 通过心导管检查可排除年龄或其他危险因素造成的合并冠脉疾病(a/B)。???? ● 影像学检查已明确的无并发症的年轻ASD患者,无须进行诊断性心导管检查(/B)。???? ● 对于合并严重PAH的ASD患者,不推荐进行最大负荷运动试验(/B)。????治疗策略????药物治疗???? ● 若患者发生房颤,应在适当抗凝治疗后进行心脏复律以恢复窦性心律(/A)。???? ● 若患者通过药物或介入方法无法维持窦性心律,推荐进行室率控制及抗凝治疗(/A)。????介入及手术治疗???? ● 有或无症状的右房及右室扩大患者,均应接受经皮或手术修补ASD(/B)。???? ● 对于静脉窦型、冠状静脉窦型或原发孔型ASD,应给予手术修补而非经皮闭合治疗(/B)。???? ● 受过培训的外科医师及CHD专家可进行不同类型的ASD闭合手术(/C)。???? ● 当患者同时接受三尖瓣修补(置换)或缺损部位解剖结构不适于应用经皮装置时,可考虑对继发孔型ASD行手术闭合(a /C)。???? ● 当出现反常栓塞(a /C)或直立低氧血症-斜卧呼吸(a /B)时,应通过介入或手术闭合ASD。???? ● 存在单纯左向右分流、肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力