先天性无阴道无宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术课件.pptVIP

* 先天性无阴道无子宫腹腔镜下腹膜代阴道成形术 武警总医院妇产科 邢玲玲 * 先天性无阴道 先天性无阴道、无子宫或始基子宫，输卵管、卵巢及外生殖器发育异常，称之为Meyer-Rokiatausky-Kuster-Hauser-Syndrome MRKH 综合征。 先天性无阴道是MRKH综合征的临床表现之一。 * 先天性生殖器官的起源 先天性生殖器官的起源于不同始基，胚胎时期，两侧副中肾管各自发育形成两条输卵管，中段互相融合形成子宫及阴道上段，泌尿生殖窦形成阴道的中、下段。右胚胎发育形成过程中，若受到带些内在或外界因素干扰均可导致发育异常或先天畸形。若双侧副中肾管会合后未能向尾端伸展，即形成先天性无阴道，若两侧副中肾管完全未会合，各自发育，可形成两个子宫，一般情况下，先天性无阴道的患者多伴始基子宫或无子宫，即一般无宫腔或有宫腔而无内膜。 * 先天性生殖器官的起源 女性胚胎发育过程中，第10周两侧副中肾管的中段和尾端在中线与对侧会合形成宫体与宫颈，第12周时双侧副中肾管停止或融合不全，形成各类型的发育畸形。 * 先天性无阴道 先天性无阴道发生率为1/4000~1/5000 染色体型为46XX 患者智力及体格发育正常 具有典型的女性第二性征和性心理 除阴道缺损外，外阴结构正常。 * 先天性无阴道的病因 染色体异常 雄激素不敏感综合征 母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等