血管炎(简)资料.ppt

系统性血管炎的诊断与治疗 概念 系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。 系统性血管炎的分类 大血管性血管炎 大动脉炎（Takayasu Arteritis） 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 中血管性血管炎 结节性多动脉炎（典型结节性多动脉炎） 川崎病（Kawasaki Disease） 小血管性血管炎 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss综合征 显微镜下多血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜） 原发性冷球蛋白血症血管炎 历史 1866年临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例具有发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa