血管炎病(内科)资料.ppt

血管炎病 概论（概念） 概念：血管炎病指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病。 原发性：指不合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎。 继发性：感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等 概论（分类） 2012年Chapel?Hill系统性血管炎分类标准 (1)大血管炎:大动脉炎和巨细胞动脉炎 (2)中血管炎:结节性多动脉炎和川崎病 (3)小血管炎: ①ANCA相关性血管炎:显微镜下多血管炎,肉芽肿性多血管炎(韦格纳肉芽肿)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Churg-Strauss综合征) ②免疫复合物性小血管炎:抗肾小球基底膜病，冷球蛋白性血管炎，IgA性血管炎和低补体血症性荨麻疹性血管炎 概论（分类） (4)变异性血管炎:白塞病和科根综合征 (5)单器官性血管炎:皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎 (6)与系统性疾病相关的血管炎:狼疮性血管炎，类风湿性血管炎和结节病性血管炎 (7)与可能的病因相关的血管炎:丙肝，乙肝，梅毒，血清病，药物相关性和肿瘤相关性血管炎 概论（病因和发病机制） 病因：不完全清楚 遗传、环境、感染、免疫系统异常，多因素参与最终发病。 发病机制：复杂 涉及天然免疫系统、特异免疫系统，涉及细胞免疫和体液免疫。 ANCA抗中性粒