血液科——溶血性贫血资料.pptVIP

溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6～8倍能力），不出现贫血 二、红细胞外在因素 （一）免疫性 １．自身免疫性溶血性贫血　原发性和继发性 ２．同种免疫性溶血性贫血　血型不符的输血反应　新生儿HA等 （二）血管性 １．血管壁的异常　瓣膜病　人工瓣　血管炎 ２．微血管病性溶血性贫血　TTP/HUS　DIC　败血症 ３．血管壁受到反复挤压　行军性血红蛋白尿 （三）生物因素　　蛇毒　疟疾　黑热病 （四）理化因素　　大面积烧伤　药物 血管内溶血：PNH、血型不合输血、行军性血红蛋白尿 　　特点：血红蛋白尿　含铁血黄素尿　破碎红细胞 血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症、免疫性溶血 　　特点：脾大　黄疸　胆石症　网织红细胞明显升高 原位溶血：巨幼贫　MDS 　　特点：特殊类型血管外，无脾大、黄疸不明显、网织红细胞不高 混合部位溶血： 　　原位和血管外溶血　珠蛋白生成障碍性溶血病 　　血管内和血管外溶血　G6PD缺乏症 溶血的依据 （一）提示红细胞破坏的实验室检查 （二）提示骨髓代偿性增生的实验室检查 （三）提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查 一.确定是否为溶血性贫血： 1.红细胞破坏增多： 血管内破坏： ①游离血红蛋白↑： 40mg/L,(正常1-