hepaticencepHalopathy肝性脑病.ppt

肝 性 脑 病 一、肝性脑病定义 严重肝病引起的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征,主要表现意识障碍、行为失常和昏迷. 病理生理基础： 肝细胞功能衰竭 侧支循环存在 二、病因与发病机制 病因： 各型肝硬化（病毒性肝炎肝硬化最多见） 重症病毒性肝炎、中毒性肝炎和药物性肝炎的急性或暴发性肝衰竭 原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染引起 二、病因与发病机制 诱因： 上消化道出血、高蛋白饮食 大量排钾利尿、放腹水 催眠镇静药、麻醉药 便秘、感染、 尿毒症 低血糖、外科手术 二、病因与发病机制 氨中毒学说 假性神经递质学说 GABA学说 血浆氨基酸失衡学说 其它 氨中毒学说 是门体分流性脑病的重要机制。 （一）血氨的来源：肠道、肾、骨骼肌 肠内产氨：（每日4克），来自两方面： 尿素分解产氨（血中尿素15~30%弥散入肠道） 蛋白质分解产氨（食物中蛋白质、消化道出血） 氨的吸收：NH3弥散入肠粘膜 NH4 NH3（有毒性入脑屏） 肠腔内PH6时，NH3→血 PH6时，NH3→肠 （一）血氨的来源：肠道、肾、骨骼肌 1、合成尿素： 氨 尿素（无毒） 2、合成谷氨酰胺和谷氨酸（脑、肾、肝内） α-酮戊二酸+NH3 谷氨酸（无毒） 谷氨酸+NH3 谷氨酰胺（无毒） 3、肺排出少量氨 HE时血氨增高的原因血氨生成过多清除过少 血氨对CNS的毒性作用 血氨↑，进入脑组织，引起脑的代谢和功能障碍。 1．正常时 酪 氨 酸 酪 胺 苯丙氨酸 苯乙胺 2．肝衰或门体分流时 酪 胺 鱆 胺(假介质) 苯乙胺 苯乙醇胺(假介质) 假性神经递质的作用 假递质竞争性取代： （1）脑干网状上行激动系统中NE—— 嗜睡，昏迷 （2）锥体外系黑质-纹状体中多巴胺——扑翼样震颤? 三、γ-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说 r氨基丁酸（GABA）是大脑的主要抑制性神经递质，由肠菌产生，在门体分流和肝功能衰竭衰竭时，绕过肝进入体循环，透过血脑屏障，激活GABA受体，造成大脑功能紊乱。 GABA受体可与苯二氮卓类、巴比妥类药物结合，抑制神经传导。 1．正常时 BCAA /AAA 比值为 3~4/1 2．肝衰竭或门体分流时 BCAA /AAA 比值为 1/1或更低 3．AAA增多，BCAA减少的后果 AAA进入脑内并进行代谢 苯丙氨酸↑→苯乙胺↑→苯乙醇胺 酪 氨 酸↑→酪 胺↑→鱆 胺↑ 色 氨 酸↑→5-羟色氨酸↑→5-羟色胺↑（抑制性介质） 4．AAA↑·BCAA↓原因 ①AAA在肝内代谢减少，BCAA在肌内代谢不受影响。 ②肝病时，胰岛素在血内增高，并促使BCAA进肌肉。 三、临床表现 三、临床表现 四、辅助检查 （一）血氨： （二）脑电图检查：节律变慢 （三）心理智能测验： 简单计算 智力动作 数字连接 五、HE诊断要点 严重肝病和（或）广泛门体侧支循环； 精神紊乱、昏睡或昏迷； 肝性脑病的诱因； 明显肝功能损害或血氨增高。 扑翼样震颤和典型的脑电图改变 六、治疗要点 减少肠道内毒物的生成和吸收 促进有毒物质的代谢清除 对症治疗 其他治疗 1、减少肠道内毒物的生成和吸收 （1）调整饮食结构 以碳水化合物为主，禁止/限制蛋白质摄入 （2）灌肠或导泻 灌肠：生理盐水、弱酸性溶液、乳果糖 导泄：33%硫酸镁、乳果糖（口服/鼻饲） （3）抑制肠道细菌生长 新霉素、甲硝唑、利福昔明 （口服） 2、促进有毒物质的代谢清除 （1）降氨药物： L-鸟氨酸- L-门冬氨酸 谷氨酸钾、谷氨酸钠、精氨酸 （2）GABA/BZ复合受体拮抗药： 氟马西尼 （3）减少或拮抗假性神