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* 患儿,男性,9岁,两月来有咽部不适,无用药史,既往曾患“气管炎、咽炎”。10天前晨起发现双眼睑浮肿,尿色发红。尿量进行性减少,每日130-150ml。 体格检查:体温36.9°C,脉搏90次/分,血压145/80 mmHg,发育正常,营养中等,重病容,精神差,眼睑浮肿,结膜稍苍白,巩膜无黄染,咽稍充血,扁桃体I°-II°肿大,未见脓性分泌物,粘膜无出血点。心肺无异常。肝脾不大。双下肢可凹性水肿。化验:Hb83g/L,RBC2.8×109/L,WBC:11.3×109/L,分叶0.82,淋巴0.16,单核0.02,PLT207×109/L,ESR,70mm/h,尿蛋白(++),RBC10-12个/HP, WBC1-4个/HP,比重1.010,24小时尿蛋白定量2.2g。血生化:BUN36.7mmol/L,肌酐546.60umol/L,总蛋白60.9g/L ,清蛋白35.4g/L,补体C3 0.48g/L,ASO 800IU/L。 患者可诊断为什么疾病?诊断依据是什么? * * * 【原理】 血β2 -微球蛋白( β2 - MG)是体内有核细胞包括淋巴细胞、血小板、多形核白细胞产生的一种小分子球蛋白。广泛存在于血浆、尿、脑脊液、唾液及初乳中。正常人血中浓度很低,可自由通过肾小球,然后在近端小管内几乎全部被重吸收、分解。 【参考值】 正常成人血清:1-2mg/L 四、血β2 -微球蛋白的测定 * 【临床意义】 当肾小球滤过功能下降时,血β2 -微球蛋白水平上升。血β2 -微球蛋白作为肾小球滤过功能减退的一个指标。与年龄、性别、肌肉组织的多少等无关。当体内有炎症或肿瘤时,血中β2 -微球蛋白增高。 * 肾衰竭代偿期 肾衰竭失代偿期 肾衰竭期 Ccr Scr BUN 51~80 178 9 50~20 178 9 10~19 445 20 Ccr、血β2 - M: 反映GFR损害早期诊断指标 BUN、Scr: 反映GFR损害晚期诊断指标 * 肾小管功能试验分: 近端肾小管 远端肾小管两大部分。 第二节 肾小管功能检测 * 一、近端小管功能测定 对小分子蛋白的重吸收功能测定 尿氨基酸测定 肾小管葡萄糖最大重吸收试验 肾小管对氨马尿酸最大排泄量试验 * 【原理】 β2-微球蛋白(β2-microglobulin, β2-MG)是一种分子量仅为11800的低分子量蛋白质,为人类白细胞膜抗原(human leukocyte antigen, HLA)I类抗原的轻链。 每日生成150-200mg/d,经肾小球滤入原尿中但99.9%由近曲小管吸收,尿中含量极微小。反应肾小管功能。 β2-MG在酸性尿中极易分解破坏。 (一)尿β2-微球蛋白 * 【参考值】 成人尿液中浓度0.3mg/L 【临床意义】 ①肾小管炎症,中毒引起肾小管病变时,肾小管对β2-MG重吸收功能不良,故尿液内β2-MG增高。相反在肾小球病变为主时,虽然肾小球滤膜孔径增宽, β2-MG大量滤过,但肾小管重吸收功能良好,尿液内β2-MG仍正常或轻度增加;但是因为肾小管重吸收β2-MG 的阈值是5mg/L。只有当血液中β2-MG < 5mg/L时,尿β2-MG升高才反映肾小管损伤 。 * ②预示某些药物对肾小管的中毒损害 如氨基甙类抗生素、重金属、造影剂使用后如尿液β2-MG明显增高时,应及时停药 ③☆鉴别上或下尿路感染 在急、慢性肾孟肾炎时,因肾小管受损,尿β2-MG可增高,而在单纯性膀胱炎时尿β2-MG不高 ④协助诊断恶性疾病 癌细胞、肉瘤细胞可产生β2-MG,故恶性肿瘤时血液及尿液中β2-MG含量常增高。 * 【原理】 α1-微球蛋白(α1-microglobulin, α1-MG):为肝细胞和淋巴细胞产生的一种糖蛋白,分子量:26000。 由肾小球滤过,99%在近曲小管上皮细胞吸收,反应肾小管功能。 正常情况下,尿中α1-MG含量甚微;当肾小管受损时,尿中α1-MG 排泌增高。在酸性尿中α1-MG 较β2-M G稳定。 (二)尿α1-微球蛋白 * 【参考值】 成人
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