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结缔组织病2 长江大学附属第一临床医学院皮肤科教研室 第二节 皮肌炎(dermatomyositis) 皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的非感染性急性、亚急性或慢性炎症性疾病，为自身免疫性结缔组织病之一。各年龄组均可发病，但多见于40～60岁，男女之比为1：2。根据临床特点可分为6型： ①皮肌炎；②多发性肌炎；③伴发恶性肿瘤的皮肌炎；④儿童皮肌炎；⑤与其他结缔组织病重叠的皮肌炎；⑥无肌病性皮肌炎。 病因和发病机制 1. 遗传：具有HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等基因位点者，危险因素高。虽然有双生子同时发病的报道，但无明显家族性。 2.感染：①柯萨奇病毒 ②弓形虫 3.肿瘤：约20%皮肌炎患者合并肿瘤，常合并的肿瘤有：肺癌、乳腺癌、胃癌、女性生殖道癌等。我国皮肌炎患者并发有肿瘤70%为鼻咽癌，而鼻咽癌与EB病毒感染有关。 尚不十分明确，涉及的主要因素有： 病因和发病机制 4.免疫：皮肌炎可能与体液免疫关系较密切。 在肌肉损害中，血管周围有较多B细胞和部分CD4+T淋巴细胞浸润，毛细血管及小动脉有免疫球蛋白及补体沉积，特别是儿童皮肌炎。多发性肌炎则可能与细胞介导的细胞毒作用关系密切，因为肌纤维中有CD8+T淋巴细胞浸润，肌纤维表达MHC I类分子。 患者血清中存在某些器官特异性自身抗体，如Jo-1（组氨酸tRNA合成酶），PL-7（苏氨酰tRNA合成酶），PL-12（丙氨酰tRNA合成酶），抗Mas（tRNA）,抗Fer（延伸因子-1α）等抗体。 临床表现 1.皮损：以上眼睑为中心的特殊水肿性淡紫红色斑片系皮肌炎特征性皮损（见图） 皮肌炎的临床表现分为皮炎、肌炎及全身症状。 皮损可扩展至额、颧、颊、耳前后、颈及上胸。指、肘、膝关节侧面对称性散在扁平的紫红色、糠状鳞屑性丘疹称Gottron征，也为皮肌炎特征性皮损。约见于1/3的患者。 临床表现 甲周常有毛细血管扩张和瘀点。有时可出现弥漫性红斑、皮肤异色、头皮红斑伴弥漫性脱发等。30%患者有雷诺现象。 皮肤异色症 Gottron丘疹 临床表现 2.肌肉症状：任何部位的横纹肌均可受累，一般多对称，四肢近端肌肉最先受累，以后再累及其他肌肉。 最常受侵犯的肌群为肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群及咽喉部肌群。 出现举手、抬头、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。 咽部肌群受累可发生气管异物而致命。 呼吸肌和心肌受累时，可出现呼吸困难、心悸、心律不齐，甚至心衰等。 临床表现 急性期由于肌肉炎症、变性而引起肌无力、肿胀，受累肌肉有自发性压痛。儿童皮肌炎可在皮肤、皮下组织、关节附近、病变肌肉处钙质沉积。 3.其他：可有不规则发热、消瘦、贫血、间质性肺炎、脾肿大、关节炎等，关节肿胀可类似于类风湿性关节炎。肾脏损害少见，成人患者约20%并发恶性肿瘤。 实验室检查 一般检查： 可有贫血、WBC↑、蛋白尿、血沉增快等；少数多发性肌炎及60%儿童皮肌炎患者可有低滴度的ANA。 重要检查； 1.血清肌酶：95%以上肌酶增高。 肌酸磷酸激酶（CPK）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（GOT）和醛缩酶（LDH）显著增高。 2.肌红蛋白：在肌炎患者中迅速增高，可先于CPK出现，有助于肌炎早期诊断。 实验室检查 3.肌电图：是肌源性损害还是神经源性损害。本病为肌源性萎缩相肌电图。 4.肌肉活检：骨骼肌纤维肿胀、横纹消失、肌细胞核增多、肌纤维透明变性、断裂、颗粒样变性或空泡样变性、着色不良，可有巨细胞反应等。 5.自身抗体：与肌炎相关的自身抗体主要有：抗Jo-1、抗PL-7、抗PL-12、抗Mas、抗Fer等抗体。 6.尿肌酸：24h尿肌酸100～200mg, 伴肌酐排泄减少，具有一定敏感性。但各种原因引起的肌萎缩均可使尿肌酸增高。 组织病理 皮损的组织病理与SLE相似。肌肉组织的主要病理改变为局灶性或弥漫性的肌纤维颗粒性及空泡性改变，横纹消失。 肌肉间质间致密的淋巴细胞浸润 肌肉组织中还常见到血管炎及肌纤维间淋巴细胞浸润。晚期部分肌纤维消失，可被结缔组织所代替，部分肌细胞可再生。 诊断与鉴别诊断 根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊。 皮肌炎需要鉴别的疾病有： SLE、系统性硬皮病； 多发性肌炎需要鉴别的疾病有： 进行性肌营养不良 重症肌无力 治 疗 1.一般治疗：急性期应卧床休息，注意营养，给高蛋白、高维生素、高热量、无盐或低盐饮食，避免日晒，注意保暖。 2.糖皮质激素：最好选用不含氟的中效激素，如prednison，剂量取决于病情活动程度。急性期初始量一般为40～80mg,顿服或分次口服，病情控制后逐渐减量。一以10～20