刘振珍腹膜后纤维化ok.pptVIP

 腹膜后纤维化-(retroperitoneal fibrosis RPF) 是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生为特点的罕见疾病，增生的纤维组织常包绕腹主动脉、髂动脉、输尿管等产生一系列临床表现 发病率 尚无发病率的确切资料 国外;平均年发病率：1/20万-1/50万 国内：尚无相关统计资料 发病年龄：40-60岁；儿童和老年也可发病。 男女皆可发病，男女发病比例约2:1 临床分型 2/3以上为特发性腹膜后纤维化（idiopathic retroperitoneal fibrosis,IRF) 1/3为继发性腹膜后纤维化 发病机制 特发性腹膜后纤维化发病机制尚不清楚 许多研究认为，该病是自身免疫所致炎性反应的结果 继发性腹膜后纤维化常继发于肿瘤（以胃肠道肿瘤居多）、炎症、外伤、放疗、手术以及某些药物的使用。 病理学 形态学：似一层灰白色纤维片状物，坚硬如石，覆盖于主动脉、下腔静脉、输尿管和腰肌。 组织学：早期：表现为活跃的慢性炎症反应 镜下：可见大量成纤维细胞、浆细胞、单核细胞、巨噬细胞等 晚期：可见纤维组织玻璃样变、增厚的胶原样物质 临床表现 一般与形成的腹膜后包块压迫邻近脏器、血管、淋巴组织、神经组织等有关。 输尿管是最早和最常受侵的脏器, 因受到不同程度的纤维化包绕,出现严重程度不同的阻塞, 因此, 肾盂积水和肾功能不全也是出现最早和最常见的临床表现