胃间质瘤介绍.pptVIP

复习基础内容 细胞来源：人体有四种基本组织，上皮组织、结缔组织、肌组织和神经组织。结缔组织具有丰富的细胞间质，其细胞密度较低且细胞体型也较小，细胞分散于细胞间质之间。其中，结缔组织又可以分为一般性结缔组织（皮下组织，填充于器官内及器官空隙组织，消化道固有层，神经四周组织，血管壁四周组织， 肌腱，筋膜，韧带等）、特殊性结缔组织（分为：1支持功能：硬骨与软骨。2运输功能：血液。3防御功能：淋巴组织与造血组织。4储存功能：脂肪等。）和胚胎时期的结缔组织三种。 间叶细胞 为胚胎结缔组织之代表，主要来自于胚胎时期之中胚层细胞，但亦可由外胚层细胞分化而成。间叶细胞的细胞特化程度低、具备分化成为多种不同细胞的能力。通常间叶组织的细胞为小型的纺锤状细胞，细胞间质中仅含少量的纤维，多呈胶状的均匀分布。在胚胎发育的后期，间叶组织形成不同的疏松支持组织。在血管系统不是很发达之胚胎时期中，提供代谢物质的扩散与交换，称为黏液组织，黏液结缔组织构成脐带。个体发育完成后，间叶细胞分散存在于器官与组织内，提供组织再生与修补之需。 间叶组织 属于胚胎性结缔组织，具有多重的分化潜能。间叶组织也称间充组织。是动物胚胎期的结缔组织，由许多星状多突的细胞（间充质细胞，具有多向分化潜能）彼此连接成网，细胞间质存在于网眼空隙中，是一种透明而富有蛋白质的液体。间叶组织在胚胎中起着支持、填充及构成新组织和器官的作用。在人类和成体动物的结缔组织中，常保留有原始状态的间叶组织，需要时可分化成新的组织。除可分化成纤维母细胞，软骨母细胞，硬骨母细胞与脂肪细胞等结缔组织外。另外亦可形成平滑肌细胞，横纹肌母细胞，造血母细胞以及血管的内皮细胞，周细胞等细胞。因此人体中间叶组织存在于：结缔组织，脂肪，肌肉，脉管，骨，软骨，淋巴组织和造血组织等。 间叶组织肿瘤 间叶组织肿瘤的种类很多，包括脂肪组织、血管和淋巴管、平滑肌、横纹肌、纤维组织、骨组织等的肿瘤。骨肿瘤以外的间叶组织肿瘤又常称为软组织肿瘤（soft tissue tumors）。间叶组织肿瘤中，良性的比较常见，恶性肿瘤（肉瘤）不常见。间叶组织有不少瘤样病变，形成临床可见的“肿块”，但不是真性肿瘤。有些瘤样病变可以状似肉瘤，容易造成诊断困难。分类：（一）间叶组织良性肿瘤?1.?脂肪瘤2．血管瘤3、淋巴管瘤4．平滑肌瘤5．软骨瘤（二）间叶组织恶性肿瘤：恶性间叶组织肿瘤统称肉瘤，比癌少见。有些类型的肉瘤较多发生于年龄较轻的人群， 1．脂肪肉瘤2、横纹肌肉瘤3、平滑肌肉瘤4、血管肉瘤5、纤维肉瘤6、骨肉瘤7、软骨肉瘤 恶性肿瘤命名原则： 1、上皮组织的恶性肿瘤统称为癌。2、间叶组织的恶性肿瘤统称为肉瘤。这些肿瘤表现出向某种间叶组织分化的特点。同时具有癌和肉瘤两种成分的恶性肿瘤，称为癌肉瘤。 应当强调，在病理学上，癌是指上皮组织的恶性肿瘤。平常所谓“癌症”，泛指所有恶性肿瘤，包括癌和肉瘤。 胃肠道间质瘤 胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors, GIST）是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，占消化道间叶肿瘤的大部分。其中包括胃间质瘤(Gastro Stromal Tumors, GST) 发病特点 性别：男女无差异 年龄：55-65岁，中位60岁(17-84岁) 小肠GIST的恶性度超过胃GIST GIST转移的主要部位：肝脏、腹膜、骨、肺 消化道间质瘤发病部位 食道 5% 胃: 65 % 小肠: 25% 大肠: 5-15% 网膜,肠系膜 5% 转移部位 肝: 54 - 65 % 腹膜: 20 - 21 % 肺、骨: 2-6 % 淋巴结: 罕见 评估恶性风险 C-KIT c-kit基因位于人染色体4q12-13，属于原癌基因，其产物是Ⅲ型酪氨酸激酶。 C-KIT是酪氨酸激酶受体蛋白家族的重要成员之一,其作为干细胞因子的受体,可以通过一系列信号通路参与造血干细胞增殖分化的调控。近年来研究发现,c-kit基因存在突变,特别是激活性突变与急性白血病中的发病、治疗和预后等密切相关。 GIST与c-kit 1、胃肠道间质瘤（GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤。绝大部分的GIST均表达c-kit基因编码的Kit蛋白（CD117）。在分子层面上，大部分的GIST均存在c-kit基因突变，从而导致Kit蛋白的活化不需要配体SCF参与就能刺激肿瘤细胞的持续增殖和抗凋亡信号的失控。 2、GIST中c-kit基因突变率约为90%，且突变形式多样。临床研究表明GIST中c-kit基因的突变情况与格列卫分子靶向治疗的疗效相关：存在11号外显子突变患者的疗效最好，存在9号外显