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弥漫性轴索损伤
主讲人:吴美红
2013.2.25
闭合性颅脑损伤常被分为原发性与继发性两种,近十年来,又有将其分为局灶性和弥漫性脑损伤(diffuse and focal brain injuries,DBI and FBI),并被愈来愈多的临床和病理学者所接受。前者包括脑挫裂伤、颅内血肿及由于脑疝或颅压高所引起的损害;后者包括以下4种基本类型的损伤
① 弥漫性轴索损伤(diffuse axonal injury,DAI);
② 弥漫性脑肿胀(diffuse brain swelling,DBS);
③ 弥漫性血管损伤(diffuse vascular injury,DVI);
④ 缺氧性脑损害(hypoxia brain clamage,HBC)。
有人认为DAI是一种原发性弥漫性脑损伤,是目前最重要的脑外伤类型之一,是引起死亡、严重致残及植物生存的主要原因。在CT、MRI日臻完善的今天,局灶性脑损伤一般较易诊断,但弥漫性脑损伤的类型诊断仍较困难,标准也尚未统一。因此,充分认识有关DAI的病理改变与临床的关系,不仅可以解释部分脑外伤患者的症状、体征及病程进展,也有助于提高颅脑损伤的诊治水平。
定义
DAI是一种闭合性、弥漫性颅脑损伤,乃常见的特殊类型。以往有不同的命名:脑白质弥漫性损伤(diffuse degeneration of the cerebral white matter),剪力性损伤(shearing injury),即刻损伤的白质弥漫性损害(diffuse damage to white matter of immediate impact type),弥漫性白质剪力性损伤(diffuse white matter shearing injury),脑深部损伤(inner cerebral trauma)。
病因机理
DAI是一种头部加速度运动引起的脑深部应变性损伤。它主要是角加速度损伤,脑组织易受剪力作用发生应变,使神经轴索和血管折曲损伤。这种损伤好发于不同组织结构之间,如白质和灰质交界处,两大脑半球之间的胼胝体,以及大脑与小脑之间的脑干上端。
病理表现
DAI的基本病变包括神经轴索的弥漫性损伤,胼胝体及上脑干背侧局灶性损伤,称之为DAI三联征。前者需做组织学检查才能见到,后两者因有局灶性出血,在大体标本上即可发现。
病理表现
①胼胝体的局灶损伤。在脑冠状切面标本上,胼胝体的损伤常位于下方,向一侧偏,呈偏心性。损伤部通常有2~3mm以内的出血点,前后延续数厘米。
②一侧或两侧脑干上部背外侧1/4的局灶性损伤,并常累及小脑上脚或大脑脚。
③弥漫性轴索损伤,只能在显微镜下看到主要受累区在海马、穹窿、内囊、脑室旁和小脑脚等部位。
病理表现
根据患者存活时间的不同病理表现亦不同:
①短期(几天)存活病人,在大脑半球、小脑和脑干的白质可见到大量的轴索收缩球(Axomal retraction ball,ARB)是诊断DAI的病理形态学依据。一般HE染色及银染即可看到。
②中期(几天至几周)存活病人用甲酚紫染色,在同一部位可见成簇的小胶质细胞(Microglia clusters)。
③长期(几个月)存活病人用Marchi制剂染色,在大脑半球,脑干和脊髓长传导束可见到神经纤维的非特异性退行性变(Wallerian型)。并导致脑萎缩。
分级
根据病理改变的严重程度把DAI分为三级:
Ⅰ级:光镜下可查见大脑胼胝体、脑干等部位白质有弥漫性轴索损伤。
Ⅱ级:除有镜下弥漫性轴索损伤外,伴有胼胝体局灶性损伤。
Ⅲ级:除有镜下弥漫性轴索损伤外,伴有胼胝体和脑干的局灶性损伤。
目前认为DAI是一种由轻到重,不同程度的连续性病理改变。轻者为脑震荡,重者为脑干损伤,一般认为很难存在孤立的原发性脑干损伤,所谓的原发性脑干损伤,实质上是重型DAI。
DAI患病率
由于诊断标准不一,患病率报道也不一致。在脑外伤死亡病人中DAI占29%~43%,在重型脑损伤中占20%
临床表现
意识状态:伤后立即持续昏迷,可伴有去脑强直,或去皮层强直发作,恢复慢。少数患者有中间清醒期,可能与DAI的程度较轻有关,昏迷原因主要是大脑广泛性轴索损害,使皮层与皮层下中枢失去联系。
临床表现
瞳孔表现:34%~51%被诊断为DAI患者入院时有瞳孔改变,表现为一侧或双侧瞳孔散大,光反应消失,或同向凝视等。GCS评分低的患者常有瞳孔改变。
临床表现
定位体征:Barris文献报告44.7%患者可出现程度不同的偏瘫,而CT却很少有相应部位局灶性改变,认为偏瘫的出现可能是运动传导途径产生了DAI。
颅内压(ICP):DAI患者虽然临床症状很严重,但有相当数量病人并无颅内压增高症。Graham文献报告71例无颅内压增高的
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