不典型主动脉夹层病例讨论.pptVIP

我们在MEDLINE 上检索到的13 例无痛性夹层的病例通常伴随有一系列的神经或心血管症状或体征 神经系统症状包括: 不能行走、间歇性双下肢麻痹、进展性运动和感觉缺失、单侧下肢麻木、声音嘶哑等 心血管系统表现差异较大, 有晕厥、继发于主动脉瓣反流的呼吸困难、上腔静脉阻塞综合征等 无痛性夹层的可能机理： ( 1)慢性夹层, 少量的血液进入血管壁, 仅使内膜轻微凸入真腔 ( 2) 主动脉外膜是神经分布的地方, 少量的外膜撕裂可避免疼痛 ( 3) 脑血管受累使病人对疼痛的感知能力下降; ( 4) 已发生的严重脊髓缺血使内脏及脊髓丘脑丧失感知疼痛的能力； 正如在本例中我们所见到的一样, 夹层的迅速进展导致脊髓的广泛缺血, 使病人丧失感知的疼痛的能力, 因而出现无痛性主动脉夹层 思考四：主动脉夹层与急性肾功能衰减 在器官受累的临床表现中除心血管和神经系统症状外, 还可出现其它器官受累的表现, 如肾动脉受累、肠系膜上动脉受累、下肢血管受累等 本例患者出现急性肾功能衰竭, 后又自行恢复可有多种解释: a. 肾动脉血栓栓塞, 栓子自溶肾动脉再通, 肾血流恢复, 肾功能恢复 b. 腹主动脉夹层动脉瘤压迫肾血管, 使肾脏缺血, 肾功能受损, 随后由于夹层盲端破溃入真腔, 假腔内压力下降, 减轻了对肾动脉的压迫, 从而恢复肾血流、肾功能得以恢复 思考五：主动脉夹层与血小板减少 患者病程中出现皮肤、粘膜出血( 胸腹部皮肤出现大量出血点, 血尿) ,随着血小板数量的恢复上述症状消失, 上述症状的出现与血小板减少有关 主动脉夹层并发血小板减少的情况罕见 通过PUBMED和CNKI检索未发现有主动脉夹层合并有血小板减少的病例报道； 主动脉夹层并发血小板减少的可能解释： 内膜撕裂，广泛的附壁血栓形成导致一过性、消耗性的血小板减少, 本病例中尚难用其它情况加以解释 小结： 主动脉夹层病情凶险，变化迅速 临床表现多样 临床医师应提高警惕，加深对这一疾病的认识，尽量减少误诊的发生 截瘫、少尿、紫癜 （不典型主动脉夹层） 基本资料 男性，67岁，发现血压升高1年 双下肢无力、尿少、全身皮肤出血4天 在当地医院治疗2天，考虑为“脊髓炎” 来诊时体格检查（1） T 36.4 ℃, P82 次/min, R 20 次/min, BP 131/71 mm Hg, 肥胖体型, 神清, 言语清晰 全身皮肤粘膜出现散在粟粒样大小的出血点, 尤以胸腹部为主 双侧瞳孔等大, 对光反射灵敏；口角无歪斜, 伸舌不偏 颈软；胸廓对称, 呼吸运动平稳, 双肺呼吸音清晰。心界不扩大, 心率82 次/min, 律齐, 心音有力, 各瓣膜区未闻及病理性杂音 来诊时体格检查（2） 腹肌软, 无压痛及反跳痛, 肝脾肋缘下未触及肿大, 肠鸣音减弱, 1～2 次/min。肛门、外生殖器未见异常 神经系统检查: 双上肢肌张力正常, 肌力Ⅴ级, 腱反射正常；双下肢肌张力正常, 肌力0 级, 腱反射消失。腹壁反射消失, 浅感觉在胸5 以下水平消失；胸6 以下音叉震动觉减退, 胸8 水平以下音叉震动觉消失 辅助检查（1） 血常规:WBC19.8×109/L, N 0.831, HGB 109 g/L, RBC 3.5 ×1012/L, HCT 0.310, PLT 25×109/L; 血生化: Na+114 mmol/L, K+ 4.6 mm ol/L, Cl- 83mmol/L, Cr 820 umol/L, BUN 50 mmol/L, Ca2 + 1.95mm ol/L, GOT 50 U/L, GPT 44 U/L, TP 50 g/L, ALB 29g/L, GLB 21 g/L, LDH 893 U/L, TBI 22.3 mmol/L, DBI13.8 mmol/L; 辅助检查（2） 尿常规:比重1.015, 隐血( ++++) , RBC ( +++) , 蛋白( ++) ; 凝血酶原时间, 部分凝血酶活化时间, 凝血酶时间, 纤维蛋白原均在正常范围内; 胃液潜血( ++++) ; 脑脊液常规、生化各指标值均在正常范围内 初步诊断 双下肢截瘫, 脊髓血管性病变? 肾功能衰竭, 尿毒症; 血小板减少性紫癜 处理 留院观察 对症支持治疗 完善以下检查：双肾彩超明确肾脏形态及肾动静脉血流，腰椎CT平扫/胸腰椎MRI明确腰椎及脊髓情况 检查结果（1） 双肾彩超: 左肾大小、位置正常。实质回声正常, 皮髓分界清楚, 集合系统正常, 无局灶性病变。右肾大小、位置正常。皮髓分界欠清楚, 集合系统正常, 无局灶性病变。双肾门血流通畅 检查结果（2） 胸腹主动脉CT 增强+三维成像: 主动脉夹层动脉瘤( 3 型)