出凝血性疾病解说.ppt

出凝血性疾病概述 血液、风湿病科 郑引索 止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病。 人体血管受到损伤时，血液自血管外流或渗出，机体将通过一系列生理反应使出血停止。 血液正常流通有赖于血管壁、血小板、凝血因子、抗凝因子、纤维蛋白溶解（纤溶）系统的完整性以及它们之间的生理性平衡和调节。 正常止血机制 一、血管因素 二、血小板因素 三、凝血因素 血管因素 血管受损伤后，有平滑肌的血管（如小动脉和前毛细血管括约肌），首先由自主神经发生反射性收缩，致管腔变窄，血流受阻。 血管内皮细胞受损后主要作用： ①合成和分泌的vWF(血管性血友病因子)，导致血小板在损伤部位粘附、聚集。 ②表达并释放组织因子（III因子），启动外源性凝血。 ③基底胶原暴露，激活因子Ⅻ，启动内源性凝血。 ④表达并释放血栓调节蛋白（TM）， 启动蛋白C系统（PC）。 故血管止血机制表现为：血管收缩、血小板激活、凝血系统的活化及局部血粘度的增高。 血小板因素 血管受损时，内皮细胞分泌或释放多种物质，内皮下成分暴露，血小板膜糖蛋白Ib(GPIb)作为受体，通过血管性血友病因子（vWF）桥梁作用，粘附于暴露的胶原纤维。 在胶原、凝血酶作用下，血小板膜糖蛋白IIb、IIIa形成复合物