章医学细胞生物学细胞的内膜系统材料.ppt

三、过氧化物酶体的形成 1. 来自粗面内质网 2. 来自原有的过氧化物酶体 3. 过氧化物酶体所含酶来自游离核糖体 四、病变细胞中的过氧化物酶体 肿瘤细胞中过氧化物酶体数目减少 炎症、慢性酒精中毒，过氧化物酶体增多 氯贝丁酯(安妥明)(降脂平)饲养动物，肝肾细胞中的过氧化物酶体数目迅速增加 * * * * * * * * * * * * * * * * * * 初级溶酶体 呈球形，直径约0.2～0.5 um，此类溶酶体是刚刚从反面高尔基体形成的小囊泡， 仅含有水解酶类，但无作用底物，外面只有一层单位膜，其中的酶处于非活性状态。 次级溶酶体 溶酶体中含有水解酶和相应的底物，是一种将要或正在进行消化作用的溶酶体。根据所消化的物质来源不同，分为自噬性溶酶体、异噬性溶酶体。 次级溶酶体 自体 吞噬体 异体 吞噬体 内体性溶酶体 自噬性溶酶体 异噬性溶酶体 * RER上合成溶酶体酶→Golgi器上加工、分装→运输小泡（有被小泡→无被小泡） + 内体（细胞的胞吞作用） →内体性溶酶体 内体的主要特征：酸性的、不含溶酶体酶的胞吞小泡。 溶酶体酶的糖链中含有甘露糖-6-磷酸（M6P），可特异地与Golgi复合体反面扁囊上的甘露糖-6-磷酸受体结合，从而达到分装的目的 受体 自噬性溶酶体：作用底物是内源性 发生条件：①细胞内结构衰老、变性；②机体发生饥饿；③细胞本身发生病变④具有分泌功能的细胞调节细胞的分泌活动。 异噬性溶酶体 作用底物是外源性的，常见于单核吞噬细胞系统 3.残余小体 指溶酶体中残留的未被分解的物质 （1）脂褐质：电子致密度高，常含浅亮的脂滴 （2）含铁小体：50～60nm，充满含铁颗粒，正 常的单核吞噬细胞常见 （3）多泡体：0.2～0.3μm，内含许多小泡 （4）髓样结构：膜成分髓样排列 各种残余体示意图 细胞内的消化作用 自溶作用 对细胞外物质的消化作用 三、溶酶体的功能 1.异噬作用：溶酶体对外源性异物的消化过程。 异噬作用的意义： ① 为细胞的生存提供营养物质。如胆固醇的摄取 ② 对机体起着防御功能。如对病原体的消化作用 （一）细胞内的消化作用 2.自噬作用：溶酶体消化细胞自身受损伤的细 胞结构、衰老的细胞器或细胞器碎 片的过程。 自噬作用的意义： ① 细胞新陈代谢的重要方式。如线粒体的平 均寿命约10天，核糖体约5天。 ② 机体和细胞的自我保护。应激状态时自噬 作用会大大增加。如饥饿、受损伤或快要 死亡的细胞等。具有分泌功能的细胞，常 可通过自噬作用来调节细胞的分泌活动。 （二）自溶作用 自溶作用是指在细胞内溶酶体膜破裂，消化酶释放出来进入细胞质，结果细胞本身被消化。 在正常情况下, 溶酶体的膜是十分稳定的,不会对细胞自身造成伤害。 在多细胞生物的发育过程中，生物体形态建成或需废弃一些或改造形成一些器官时，机体可产生生理性自溶。如蝌蚪尾部的吸收，人体卵巢黄体的萎缩。 （三）溶酶体在细胞外发挥作用 溶酶体除了在细胞内具有消化作用外，也可以将水解酶释放到细胞外消化细胞外物质。如精子头部的顶端质膜下方有一膜包裹的囊状结构, 称为顶体(acrosome), 是一种特殊的溶酶体, 在受精过程中, 通过顶体反应, 将顶体中的溶酶体的酶释放到细胞外, 消化卵外膜滤泡细胞, 使精子抵达卵子质膜, 卵子和精子的细胞质膜相互融合, 达到受精的目的。再如，骨质更新（破骨细胞）(分解骨基质) 顶 体 四、溶酶体的发生 溶酶体酶的M6P分选途径，这一途径的两个关键是:M-6-P标记和M-6-P受体蛋白。 M-6-P受体蛋白是反面高尔基网络上的膜整合蛋白, 能够识别溶酶体水解酶上的M-6-P信号并与之结合, 从而将溶酶体的酶蛋白分选出来。 M-6-P受体蛋白主要存在于高尔基体的反面扁囊，但在一些动物细胞的质膜中发现有很多M-6-P受体蛋白的存在, 这是细胞的一种保护机制。 （一）先天性溶酶体病 (二) 溶酶体膜的稳定性失常所致疾病 五、溶酶体与疾病的关系 （一）先天性溶酶体病 由缺乏某些酶引起代谢障碍而致病 台-萨氏综合征(Tay-Sachs diesease)：缺少氨基己糖酯酶A (β-N-hexosaminidase)导致神经节甘脂GM2积累，影响细胞功能，造成精神痴呆，2~6岁死亡。该病主要出现在犹太人群中