血液及造血系统疾病基础介绍.ppt

血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。 — 抗血小板自身抗体的产生 — 血小板生存时间缩短 — 血小板减少 — 骨髓巨核细胞发育成熟障碍 — 皮肤、黏膜、内脏出血 特发性血小板减少性紫癜（ITP） * 血液及造血系统 疾病基础 * 运 输 血液的功能 缓 冲 调节体温 防御保护 血液的组成 白蛋白（A）-- 形成血浆胶体渗透压 运输功能 球蛋白（G）-- 参与免疫反应 纤维蛋白原 -- 参与血液凝固 ◆ 血浆蛋白 无机盐 非蛋白含氮化合物 其他(葡萄糖、维生素、气体分子等) --- 形成血浆晶体渗透压 维持酸碱平衡 维持神经肌肉的正常兴奋性 A/G=1.5～2.5，肝功严重损害时 可出现A/G比值下降或倒置 水 (91%～92%) 溶质 (8%～9%) 血浆的成分及其作用 血细胞 红细胞（RBC）— 最多，99% 白细胞（WBC） — 最少 血小板 淋巴细胞 单核细胞 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞 血细胞 红细胞 白细胞 血小板 淋巴细胞 单核细胞 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞 血细胞生成部位和一般过程 一、造血部位 胚胎早期：卵黄囊 胚胎2月起：肝脏、脾脏 胚胎4月起：肝脾造血↓ 骨髓造血↑ 出生后： 骨髓造血——红骨髓 髓外造血——仅淋巴结、脾 参与造淋巴细胞 二、血细胞起源：造血干细胞 各类血细胞及常见疾病 （一）形态结构及生理功能 成熟 红细胞 （RBC） 形态 双凹 圆盘状 结构 功能 无细胞核、细胞器， 含大量血红蛋白（Hb） 运输 O2和CO2 Hb+O2 HbO2 酸碱缓冲 免疫 一、红细胞 正常值：数量：男（4.0～5.5）×1012/L 女（3.5～5.0）×1012/L 血红蛋白：男：120～160g/L 女：110～150g/L 男 女 多运动者 多安静者 高山人 平原人 贫血：血液中红细胞数量、血红蛋白浓度 低于正常。 （二）红细胞的生成与破坏 1.红细胞的生成 部位：红骨髓 原料：蛋白质、铁（Fe2+）→小细胞低色素性贫血 成熟因子：叶酸、维生素B12 →巨幼红细胞性贫血 调节因子：促红细胞生成素（EPO）、雄激素 (EPO：在肾合成，严重肾病 → 肾性贫血） 2.红细胞的破坏 主要部位：脾（脾功能亢进 → 脾性贫血） 缺蛋白质 → 营养不良性贫血 缺铁 → 缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血 髓象 1.巨原红细胞 2、3、4.中性早幼粒细胞 5.巨早幼红细胞 6、12、13、14.巨晚幼红细胞 7.退化型组织细胞 8.巨中幼红细胞 9.早幼红细胞 10.中性中幼粒细胞 11.退化型巨幼样晚幼粒细胞 1.铁的来源 内源性铁：约95％，来自衰老和破坏 的红细胞内铁的再利用。 外源性铁：约5％，来自食物。 2.铁的吸收 ▲部位：十二指肠和空肠上部。 ▲形式： 二价铁离子（Fe2+） ▲胃酸、维生素C促进铁吸收。 ▲浓茶、碱性食物、咖啡影响 铁的吸收。 3.铁的转运 ▲转铁蛋白 4.铁的分布和贮存 ▲功能铁：主要是以血红蛋白、 肌红蛋白形式存在。 ▲贮存铁：主要贮存在肝、脾、骨髓中。 ▲贮存铁缺乏是缺铁性贫血最主要因素 。 正常体内铁代谢 5.铁的排泄 ▲主要由胆汁或经粪便排出。 妇女还通过月经、妊娠和哺乳 而丧失铁。 2．缺铁性贫血（最常见） （1）原因 铁的摄入不足 铁的吸收障碍 铁的丢失过多（如慢性失血） （2）表现 皮肤黏膜—苍白（口唇、甲床、睑结膜明显） 髓外造血—肝、脾、淋巴结肿大 各系统表现—活动力差、头晕、烦躁、注意 力不集中、食欲差、心率快、 头发干枯 （3）治疗 铁剂治疗（黑褐色便）、维生素C 3．巨幼红细胞贫血 好发年龄：6个月～2岁 原因：叶酸、维生素B12缺乏 摄入不足——食物缺乏 婴幼儿未及时添加辅食