肥厚型心肌病的诊断与治疗进展(胡立群)分析报告.ppt

谢谢 预后判断 （4）电生理检查：多数学者认为“电生理检查”对判断肥厚型心肌病患者是否有猝死危险，并无帮助。Holter监测24～72 h，即可发现预后不好的心律不齐。 （5）食道超声：对常规肥厚型心肌病诊断，无更多帮助。但在手术室有利于监测流出道梗阻，血流动力学变化（输液，用药），手术方案选择，间隔切除后手术效果判断。 （6）心脏核素与心导管检查：PET用来判断心肌缺血状况，心导管一般不需要。 治 疗 肥厚型心肌病目前仍无根治方法，但多数患者可以有一个与正常人相同的寿命和生活质量。严重并发症可以用药物和仪器控制（ICD）。 干细胞、转基因，目前在治疗肥厚型心肌病中无地位。 治疗目的：改善心功能，缓解症状，防止并发症。 内科治疗 （1）β受体阻滞剂：20余种制剂，减慢心率，降低收缩力，改善舒张期心室充盈，降低需氧，减低运动激发的梗阻程度。 副作用：疲劳，头痛，噩梦，阳痿，其副作用停药可逆转。 临床已经用于治疗肥厚型心肌病的β受体阻滞剂包括：普奈洛尔，阿替洛尔，纳多洛尔，美托洛尔。 内科治疗 （2）维拉帕米：最大量480 mg／d，多用缓释制剂，可用于合并哮喘的肥厚型心肌病患者，减弱心肌收缩力，改善心室充盈，缓解心肌缺血。 副作用：便秘，脱发。 维拉帕米可导致肺动脉压升高，流出道梗阻加重，可能与维拉帕米的扩血管作用有关。 内科治疗 维拉帕米禁忌证： 休息存在左室流出道梗阻（梗阻型心肌病不用）； 症状严重（有引起猝死的报道）； 婴幼儿（有引起猝死的报道）； 有肺动脉高压。 其他具有扩血管作用的钙拮抗剂，如硝苯地平等，应避免应用，地尔硫卓治疗肥厚型心肌病临床经验不多。 内科治疗 （3）二异丙吡胺：是I A类抗心律失常药，有副性变力作用。100～200mg／次，每日3次，减轻收缩期二尖瓣前向运动（SAM）引起的左室流出道梗阻及休息时流出道梗阻。 用于左室流出道梗阻，但β受体阻滞剂、维拉帕米无效的患者。 二异丙吡胺是目前临床最强的降低左室流出道压力差的药物。 内科治疗 副作用：抗胆碱作用导致的口干、眼干、消化不良、排尿困难，QT延长。 由于二异丙吡胺可加速房室结传导，心房颤动时可引起心室率加快，存在心房颤动的患者使用二异丙吡胺要加β受体阻滞剂，防止室率过快。 非梗阻型心肌病使用二异丙吡胺会减少心输出量，使症状加重。 索他洛尔治疗肥厚型心肌病的临床经验有限。 内科治疗 配伍禁忌： 二异丙吡胺＋乙胺碘呋酮； 二异丙吡胺＋索他洛尔； 奎尼丁＋异搏定； 奎尼丁＋普卡酰胺。 内科治疗 周围血管扩张剂，增加流出道梗阻，硝酸甘油，血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）类，血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）类，禁用于有流出道梗阻（休息或运动诱发）的患者。 严重心力衰竭患者，乙胺碘呋酮应小于400 mg／d。 利尿剂：脱水加重梗阻症状及电解质紊乱导致心律失常，一般不用。 洋地黄类通常禁忌。 难治性肥厚型心肌病的治疗 （1）手术（Morrow手术）：欧美约3000例梗阻型患者接受Morrow手术，随访40年的结果证明，95％以上接受手术的梗阻型病例效果良好。 虽不是根治方法，但目前专家共识—－手术为治疗肥厚型心肌病的金标准。 手术后能获得立即、永久的临床症状改善、左室流出道压力差下降、运动应激反应改善，手术组患者基本与正常人群寿命相同，好于目前任何其他梗阻的治疗方法。 难治性肥厚型心肌病的治疗 手术指征： ①左室流出道压力差（休息或激发）≥50 mm Hg；室间隔厚度）18 mm；无症状患者只有休息压力差＞75～100 mm Hg，才考虑手术。 ②临床症状重，如劳力性呼吸困难，经内科治疗无改善。 难治性肥厚型心肌病的治疗 目前主张手术范围应在Morrow手术的基础上，适当扩大。 从主动脉根瓣部到二尖瓣叶远端边缘3～4 cm扩大达到7～8 cm，切下室间隔上部心肌5～10 g。 若存在二尖瓣结构异常，可以同时进行修补或换瓣。二尖瓣膜异常（瓣叶黏液水肿）需换瓣，乳头肌增大需要部分切除。 二尖瓣叶畸形，可同时进行二尖瓣成形术。 乳头肌异常，造成肌性心室中腔梗阻，切除范围适当放宽。 纽约心功能分级Ⅲ～Ⅳ级的患者，疗效欠佳。 老人，症状重，存在肺动脉高压，手术风险大。 难治性肥厚型心肌病的治疗 （2）置人体内除颤起搏器（ICD）：有一项猝死高危因素的患者，应建议装ICD，可以改变预后，挽救生命，是近年来肥厚型心肌病治疗的重大进展之一。 难治性肥厚型心肌病的治疗 （3）酒精消融：适应证与Morrow手术相同。通过冠状动脉前降支的间隔支（供应室间隔上部血），注人2ml（1～3 ml）无水乙醇，近年倾向尽可能用少量乙醇，造成人为的局部梗死与瘢痕，从而使流出道加宽。 此种方法创伤小，容易被患者及医生接受，大有取代手术的趋势，但消